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    垂体性侏儒症的治疗

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      1.治疗概要:垂体性侏儒症针对原发病进行治疗。原发性垂体性侏儒症适当补充激素以促进生长。优选激素补充治疗。疗效不佳,宜加雄激素治疗。一般雄激素不宜过早应用。

      2.治疗:

      2.1.治疗原则:继发性垂体性侏儒症针对原发病进行治疗。原发性垂体性侏儒症适当补充激素以促进生长。

      2.2.具体治疗方法:优选激素补充治疗。

      2.2.1.生长激素 有种属特异性,动物GH对人类无效。人类生长激素(hGH)来源有限,价格昂贵,故应严格掌握指征。hGH适用于生长激素明显缺乏,对外源性hGH有反应者。基因工程合成的人生长激素制剂有两种,即重组DNA技术合成的Somatrem和Somatropin,用法众多,推荐剂量为每次0.1U/kg,每周3次,肌内注射,也有每次0.05U/kg,每日1次,于晚间注射更符合生理性。如6个月内生长速度不到5cm.剂量可加倍,一般年疗效最显著,可从治疗前生长速度<3cm到增高9~10cm,但30%~40%可出现抗体,5%影响生长反应,疗程取决于最终高度是否接近正常,以及骨骺是否已融合。如每年生长速度不到5cm应停药。如有甲状腺功能减退、营养不良等宜及时纠正。偶有过敏反应,如皮疹、瘙痒、注射部位肿痛等。生长瑞林理论上能治疗下丘脑性GH缺乏性侏儒,采用微型泵每3小时1次,皮内注射,共4次,于夜间9点半起,前3个月每次1ng/kg,后3个月加至每次2ng/kg,生长速度由每年增长3.7cm到每年增长7.2cm。或每日20~40μg/kg,l次或分为数次皮下注射,长期应用本品的疗效尚待进一步研究。

      2.2.2.雄性激素 对生长激素无效或无条件应用时,可采用雄性作用比较弱的蛋白同化激素,如苯丙酸诺龙等。一般对诊断可疑者可以从14周岁开始治疗,对诊断肯定者可从12岁开始治疗,剂量为每月1~2mg/kg,肌内注射,每周1次。一般患者每周剂量为12.5mg,体重过轻(<20kg)和女性患者可自6.25mg/w开始,以后按效果增减,但每周剂量不宜超过25mg。不良反应女性可有音调低沉、阴蒂增大、男性阴茎勃起等。总疗程以1年为宜,女性可适当缩短。一般可使患者身高增长10cm左右,体重也有明显增加,肌肉发达,特别在初用的0.5~1年内,效果显著。疗程过长(2~3年以上),可使生长速率减慢,甚至因骨骺融合过早而停止生长,形成“横胖”,其杌制还不清楚,可能是通过体内氮、钙、磷等滞留与碱性磷酸酶活力增高,促使骨骼及软组织的生长。剂量过大,可引起肝损害。

      2.2.3.绒促性素 垂体性侏儒症常伴有不同程度性腺功能的减退,该激素有助于性腺中间质细胞的发育,提高性激素水平,有助于骨骼生长发育。一般认为适用于年龄已达青春发育期,经上述治疗身高不再增长者。1000~1500U,每2~3日1次,肌内注射(国外剂量大,每次2000~3000 U,肌内注射,每周3次),3个月为一疗程,也可持续应用6个月至1年以上,对性腺及第二性征的发育有刺激作用,对男性效果较好。

      2.2.4.甲状腺素片 小剂量甲状腺激素(包括甲状腺干制剂等)与蛋白同化激素、绒毛膜促性腺激素一起合用,有促进骨骼发育的功效,甲状腺功能偏低者效果更好。一般以小剂量为宜,每日15~30mg,口服。

      2.2.5.锌 近年来发现微量元素锌缺乏可以影响身高、体重及性腺的发育,当补充锌后,血清、头发、尿中锌含量增高,血清睾酮、生长介质C、生长激素对刺激反应均明显增高,生长速率亦明显增大。常用醋酸锌15mg,每日2~3次;或硫酸锌40mg,每日3次,口服。

      2.3.好转标准

      2.3.1.生长发育速度加快,身高超过130cm。

      2.3.2.骨龄增长逐渐接近正常,性器官发育,第二性征出现。

      2.3.3.补充激素治疗后,甲状腺、肾上腺皮质功能接近正常。

      2.4.治疗注意事项:在hGH治疗中除非同时合并男性性腺功能减退,而且疗效不佳,宜加雄激素治疗。一般雄激素不宜过早应用,以防骨骺早期融合,影响线性生长。对生长激素无效或无条件应用时,可采用雄性作用比较弱的蛋白同化激素,如苯丙酸诺龙等,一般对可疑者可以从14周岁开始治疗,对确定诊断者可从12岁开始治疗。

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