垂体性侏儒症的治疗

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　　1.治疗概要：垂体性侏儒症针对原发病进行治疗。原发性垂体性侏儒症适当补充激素以促进生长。优选激素补充治疗。疗效不佳，宜加雄激素治疗。一般雄激素不宜过早应用。

　　2.治疗：

　　2.1.治疗原则：继发性垂体性侏儒症针对原发病进行治疗。原发性垂体性侏儒症适当补充激素以促进生长。

　　2.2.具体治疗方法：优选激素补充治疗。

　　2.2.1.生长激素有种属特异性，动物GH对人类无效。人类生长激素(hGH)来源有限，价格昂贵，故应严格掌握指征。hGH适用于生长激素明显缺乏，对外源性hGH有反应者。基因工程合成的人生长激素制剂有两种，即重组DNA技术合成的Somatrem和Somatropin，用法众多，推荐剂量为每次0.1U/kg，每周3次，肌内注射，也有每次0.05U/kg，每日1次，于晚间注射更符合生理性。如6个月内生长速度不到5cm.剂量可加倍，一般年疗效最显著，可从治疗前生长速度<3cm到增高9~10cm，但30%~40%可出现抗体，5%影响生长反应，疗程取决于最终高度是否接近正常，以及骨骺是否已融合。如每年生长速度不到5cm应停药。如有甲状腺功能减退、营养不良等宜及时纠正。偶有过敏反应，如皮疹、瘙痒、注射部位肿痛等。生长瑞林理论上能治疗下丘脑性GH缺乏性侏儒，采用微型泵每3小时1次，皮内注射，共4次，于夜间9点半起，前3个月每次1ng/kg，后3个月加至每次2ng/kg，生长速度由每年增长3.7cm到每年增长7.2cm。或每日20~40μg/kg,l次或分为数次皮下注射，长期应用本品的疗效尚待进一步研究。

　　2.2.2.雄性激素对生长激素无效或无条件应用时，可采用雄性作用比较弱的蛋白同化激素，如苯丙酸诺龙等。一般对诊断可疑者可以从14周岁开始治疗，对诊断肯定者可从12岁开始治疗，剂量为每月1~2mg/kg，肌内注射，每周1次。一般患者每周剂量为12.5mg，体重过轻(<20kg)和女性患者可自6.25mg/w开始，以后按效果增减，但每周剂量不宜超过25mg。不良反应女性可有音调低沉、阴蒂增大、男性阴茎勃起等。总疗程以1年为宜，女性可适当缩短。一般可使患者身高增长10cm左右，体重也有明显增加，肌肉发达，特别在初用的0.5~1年内，效果显著。疗程过长(2~3年以上)，可使生长速率减慢，甚至因骨骺融合过早而停止生长，形成“横胖”，其杌制还不清楚，可能是通过体内氮、钙、磷等滞留与碱性磷酸酶活力增高，促使骨骼及软组织的生长。剂量过大，可引起肝损害。

　　2.2.3.绒促性素垂体性侏儒症常伴有不同程度性腺功能的减退，该激素有助于性腺中间质细胞的发育，提高性激素水平，有助于骨骼生长发育。一般认为适用于年龄已达青春发育期，经上述治疗身高不再增长者。1000~1500U，每2~3日1次，肌内注射(国外剂量大，每次2000～3000 U，肌内注射，每周3次)，3个月为一疗程，也可持续应用6个月至1年以上，对性腺及第二性征的发育有刺激作用，对男性效果较好。

　　2.2.4.甲状腺素片小剂量甲状腺激素(包括甲状腺干制剂等)与蛋白同化激素、绒毛膜促性腺激素一起合用，有促进骨骼发育的功效，甲状腺功能偏低者效果更好。一般以小剂量为宜，每日15~30mg，口服。

　　2.2.5.锌近年来发现微量元素锌缺乏可以影响身高、体重及性腺的发育，当补充锌后，血清、头发、尿中锌含量增高，血清睾酮、生长介质C、生长激素对刺激反应均明显增高，生长速率亦明显增大。常用醋酸锌15mg，每日2~3次;或硫酸锌40mg，每日3次，口服。

　　2.3.好转标准

　　2.3.1.生长发育速度加快，身高超过130cm。

　　2.3.2.骨龄增长逐渐接近正常，性器官发育，第二性征出现。

　　2.3.3.补充激素治疗后，甲状腺、肾上腺皮质功能接近正常。

　　2.4.治疗注意事项：在hGH治疗中除非同时合并男性性腺功能减退，而且疗效不佳，宜加雄激素治疗。一般雄激素不宜过早应用，以防骨骺早期融合，影响线性生长。对生长激素无效或无条件应用时，可采用雄性作用比较弱的蛋白同化激素，如苯丙酸诺龙等，一般对可疑者可以从14周岁开始治疗，对确定诊断者可从12岁开始治疗。

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