阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

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　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗概要：

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿要防止某些诱因。输入用生理盐水洗涤过的同型红细胞。大剂量精皮质激素对某些病人可中止溶血。雄激素可促进红细胞的生成。输血前静脉滴注低分子右旋糖酐可预防溶血反应。重组人红细胞生成素、静滴普鲁卡因、脾切除、造血干细胞移植等其他治疗。

　　2.阵发性睡眠性血红蛋白尿的详细治疗：

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗：

　　2.1.防止诱因

　　对PNH目前尚无特效治疗。某些因素可以诱发血红蛋白尿，如感染、过度的体力劳动、大量饮酒、手术、受凉或某些药物如铁剂、肝精或阿司匹林等，必须尽量避免。有感染者，应积极治疗。

　　2.2.输血

　　为了避免输血同时输入异体抗体和白细胞而激活补体引起溶血，应输入用生理盐水洗涤过的同型红细胞。

　　2.3.糖皮质激素

　　当急性溶血发作时，大剂量精皮质激素对某些病人可中止溶血，在再生障碍期或少数伴有自身免疫性溶血性贫血的病人，糖皮质激素治疗可以取得较好的效果，一般剂量为每日口服泼尼松40—60mg，至少需两周以上才能判断疗效。若肯定有效，应给最小剂量的维持量。

　　2.4.雄激素

　　雄激素可促进红细胞的生成，也可能通过改变“内环境”而减轻溶血，但疗效短暂，停药6个月后.贫血可复发。

　　2.5.右旋糖酐

　　输血前静脉滴注低分子右旋糖酐可预防溶血反应。右旋糖酐在体内及体外都可抑制PNH的溶血，但作用较短暂。对PNH伴有腹绞痛者。效果较好，一般用6%低分子右旋糖酐500～1000ml可判断能否制止溶血。长期应用可引起凝血障碍而致出血。

　　2.6.重组人红细胞生成素(rhu—EPO)

　　国外研究用高剂量rhu—EPO和低剂量皮质类固醇治疗PNH，发现可改善贫血。

　　2.7.静滴普鲁卡因

　　国内报道普鲁卡因静滴治疗30例PNH的经验，有效率为83%。剂量为0.25%普鲁卡因100～200ml静滴，每日1次，1个月为一疗程，一般用1—3个疗程，作者认为普鲁卡因可封闭红细胞对补体的敏感性。

　　2.8.脾切除

　　效果不佳。除少数病人伴有明显的脾功能亢进外，一般不考虑切脾。

　　2.9.造血干细胞移植

　　有人在病人处于PNH一再障综合征时，采用同种异体骨髓移植。方法是抑制病人内源性红细胞生成后，给病人移植HLA相容的骨髓。移植后，病人的PNH细胞即难以测出。

　　2.10.其他治疗

　　2.10.1.铁剂

　　因慢性溶血从尿中丢失血红蛋白或含铁血黄素，故可呈缺铁性贫血(小细胞低色素性贫血)。此时应补充铁剂，但应严密进行观察，因铁剂可诱发溶血，这可能是由于铁剂可刺激骨髓制造对补体敏感的红细胞之故，一般宜给予小剂量铁剂如I%枸橼酸铁铵合剂，每日1～3ml.

　　2.10.2.维生素E

　　维生素E可稳定细胞膜、故有阻止溶血的作用。PNH病人血清中维生素E浓度较正常为低。每日肌注维生素E 100mg，3同后，血清中维生素E的维度可以明显增高，4周后溶血现象减轻，红细胞和血红蛋白可以增高。也可口服维生素E 100mg，每日3次。

　　2.10.3.抗凝剂

　　国外报道本病易发生血栓，国内报道较少。因此可口服双香豆素类药物以防止血栓形成。

　　2.10.4.粒系集落刺激因子(G—CSF)

　　Jego报报道少数伴全血红胞减少的PNH病人经雄激素治疗后，贫血好转，血小板数恢复正常，但白细胞仍然低，此时用G-CSF作长期间断治疗，剂量为每日皮下注射5μ/kg(一般为275μg)，经10年观察，粒细胞保持在2.75×10^9/L以上。

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