阵发性睡眠性血红蛋白尿如何诊断?
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断需要综合临床表现、实验室检查、流式细胞术检测等多方面的因素,包括贫血症状、血红蛋白尿发作、骨髓象变化、溶血相关指标以及细胞表面标志物等。 1. 临床表现:患者常出现贫血、血红蛋白尿,多在睡眠后晨起时发现尿液呈酱油色或浓茶色。还可能有乏力、头晕、心悸等贫血相关症状。 2. 血常规:血红蛋白降低,网织红细胞增多。白细胞和血小板数量可能减少。 3. 骨髓象:骨髓增生活跃,以红系增生为主。 4. 溶血相关检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主。尿含铁血黄素试验阳性。 5. 流式细胞术检测:检测红细胞和粒细胞表面的CD55、CD59等标志物表达减少。 6. 酸溶血试验(Ham试验):阳性对诊断有重要意义。 7. 蛇毒因子溶血试验:有助于诊断。 综合上述各项检查结果,结合患者的临床表现,可对阵发性睡眠性血红蛋白尿做出准确诊断。但诊断过程中需排除其他可能导致类似症状的疾病,如自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血等。
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