肝海绵状血管瘤的治疗

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　　1.治疗概要：肝海绵状血管瘤巨大血管瘤应尽量争取手术切除，因为这是最彻底的治疗方法。应酌情采用手术治疗。对肝血管瘤施行TAE术。正确的诊断和鉴别诊断是有效治疗的基础。应该严格掌握治疗适应证，合理选择治疗手段，治疗必须以安全、有效为前提。

　　2.治疗：

　　2.1.治疗原则：小的无症状的肝血管瘤不需要治疗;大的或有症状的肝血管瘤应根据其大小、部位、病理变化、生长速度和病人全身情况选择恰当的治疗方法。目前认为，对于符合手术切除适应证的血管瘤。尤其是巨大血管瘤应尽量争取手术切除，因为这是最彻底的治疗方法。

　　2.2.治疗方法

　　2.2.1.外科治疗：有学者主张应酌情采用手术治疗。少部分CHL病例与AFP阴性的肝癌不易区别，过分强调观察和非手术治疗，容易误诊而导致严重后果。因此，在掌握适应证的情况下可考虑手术治疗。

　　手术适应证和禁忌证为：

　　2.2.1.1.肿瘤直径>5cm者应积极采取手术治疗;

　　2.2.1.2.诊断上难与肝癌鉴别者应手术探查;

　　2.2.1.3、瘤体<5cm 0="”;”;" 5="”;”;" 1="”;”;" 5cm="”;”;">15cm且紧贴肝门、手术难度大的CHL，如为年青、体质好的病人，在有条件的医院和有经验、技术熟练的医师主持下，可以行肿瘤完整切除;

　　2.2.1.4.如为年老、体质差或合并其他重要器官疾病者，则宜非手术治疗;

　　2.2.1.5.病变多发、累及左右两侧肝、手术无法处理者，宜非手术治疗;

　　2.2.1.6.鉴于本病有妊娠期增长加快的特点和分娩时易致破裂大出血的危险，对青年女性的较大CHL应积极手术切除。

　　由于CHL是弥漫性血管窦样组织，术中极易出血;瘤体巨大者常侵犯、挤压肝内大血管或邻近重要器官，更增加了手术难度，术中不慎或处理不当会出现严重并发症。因此，应根据肿瘤大小、部位、生长速度及术者技术水平与经验来选择肝叶切除术、肝血管瘤剥除术、瘤体捆扎术等外科治疗方法。

　　2.2.2.经肝动脉栓塞(Transcatheter Arterial Embolization，TAE)：肝海绵状血管瘤一般无动-静脉瘘现象，镜下为大小不等并衬以单层内皮细胞的囊状血窦组成，较大的血管瘤易从瘤体中心开始纤维化。因此，理论上若以栓塞物质填满并滞留在这些血窦中形成血栓，血栓进一步机化、纤维化，这样肿瘤就会缩小，减少破裂的危险，从而达到治疗目的。20世纪80年代中期以来许多学者借鉴TAE冶疗肝癌的经验，对肝血管瘤施行TAE术，其理论基础是肝血管瘤主要由肝动脉供血，经过栓塞后部分血管可缩小机化。

　　但TAE治疗肝血管瘤目前仍未被普遍接受，其原因有：

　　2.2.2.1.TAF对小血管瘤的效果较好，但≤5cm的血管瘤不需治疗，因此也没宥行TAE治疗的必要;

　　2.2.2.2.大血管瘤的TAE治疗长期效果差，难以达到瘤体缩小机化的目的。上海东方肝胆外科医院切除的70余例巨大血管瘤中有22例曾在外院进行过1~3次TAE术，栓塞材料包括碘化油、明胶海绵、无水乙醇及钢丝圈等，瘤体非但未见缩小，反而使瘤体与肝裸区、网膜等建立了广泛的侧支循环，增加了手术难度及出血量;

　　2.2.2.3.一般栓塞剂如碘化油、明胶海绵等对较大的瘤体效果较差，因此无水乙醇、鱼肝油酸钠等对血管内皮具有强烈刺激性的硬化剂被应用于临床，以期达到使血管瘤内皮细胞变性坏死，血管内膜增厚，管腔狭窄闭塞的目的。但硬化剂对血管的强烈刺激性，在对血管瘤起栓塞作用的同时，也常常累及到肝门部血管及正常肝内血管，造成肝细胞梗死、胆道缺血性狭窄及胆管动脉瘘等严重并发症的发生。

　　2.3.治疗策略

　　2.3.1.正确的诊断和鉴别诊断是有效治疗的基础。

　　CHL发展缓慢，早期可无任何临床表现，部分病例在体检时才被偶然发现。临床症状与肿瘤的大小、部位及肝组织受累的程度相关。当肿瘤增大后可表现为肝脏肿大。肿块压迫膈肌、胃、十二指肠等临近器官后可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、嗳气、梗阻性黄疸、幽门梗阻等压迫症状，症状往往在妇女怀孕期加重。当肿瘤破裂时可出现急腹症和失血性休克。较大的血管瘤可在肝内形成动静脉瘘，导致心脏回心血量增大，引起充血性心力衰竭。巨大肝海绵状血管瘤患者可出现不同程度的贫血、血小板减少以及低纤维蛋白血症。

　　影像学检查可帮助诊断：

　　2.3.1.1.B超检查显示病灶为轮廓清楚的圆形或卵圆形强回声肿块影，有些呈低回声、无回声或混合回声。巨大CHL者可出现高回声区内有低回声，或高回声区后缘出现更高回声区，肿瘤血管越多，后方声影越强。

　　2.3.1.2.cT扫描显示肝血管瘤为圆形或卵圆形低密度病灶，病灶中心常出现大小、数量和程度不等的更低密度区，有整齐或不规则的边缘。增强时，病变的边缘区及附近出现“c”形、环形或币连续的增强带。小血管瘤增强时，病变可全部或大部出现明显增强。

　　2.3.1.3.MHI显示病灶呈圆形或卵圆形影，边界清楚、密度均匀，并且12值通常大于80ms，这是与肝癌的主要区别之处。

　　2.3.1.4.肝血池扫描可观察肝实质占位性病变的供血情况，肝血管瘤表现为放射性同位紊胶体肝内闪烁图中的缺损或稀疏区有放射性充填。各种影像学诊断方法，在临床应用时应优选超声和棱素扫描。因其价格便宜，普及率高，安全可靠，可重复使用。若仍不能定性时，再行动态cT扫描和MRI，作为进一步的诊断步骤。肝穿刺活检容易引起出血，一且怀疑肝血管瘤，则严禁本项检查。

　　2.3.2.应该严格掌握治疗适应证，合理选择治疗手段，治疗必须以安全、有效为前提。

　　小的无症状的肝血管瘤不需要治疗。大的或有症状的肝血管瘤应根据其大小、部位、病理变化、生长速度和病人全身情况选择恰当豹治疗方法。目前对血管瘤的治疗原则、方法均掌握不一致，还无法形成统一的治疗标准。

　　一些学者的看法是：

　　2.3.2.1.严格掌握治疗适应证：<5cm的无症状血管瘤没有必要处理，只需定期观察即可，应该清楚血管瘤不是肝癌，它生长缓慢，不会恶变，极少破裂，因此没有必要对那些小血管瘤进行所谓积极的治疗。只有在随访过程中发现瘤体生长速度快、病人精神负担熏时才有考虑处理。

　　2.3.2.2.合理选择治疗手段：目前真正难处理的是那些多发性弥漫性或生长在肝实质内的中央型血管瘤，而生长在肝表面，肝脏一叶或半肝以上的巨犬血管瘤，均能获得完整切除。由于血管瘤极少合并肝硬化，因此行肝三叶切除者也很少发生肝功能衰竭。对于符台手术切除适应证的血管瘤尤其是巨大的血管瘤应尽量争取手术切除，因为这是最彻底的治疗方法。巨大血管瘤的手术可沿瘤体剥离，故并不会切除很多肝组织，对于多发性血管瘤，可切除大的瘤体，较小的血管瘤同时行捆扎术，效果也不错。中央型血管瘤由于要同时切除大块正常肝组织，手术不值得，可考虑行TAE或射频治疗，但TAE地治疗一定要超选到位，合理选择栓塞剂，慎用无水乙醇、鱼肝油酸钠等强刺激性栓塞剂，防止胆管损伤等并发症的发生。

　　2.3.2.3.治疗必须以安全、有效为前提。对肝血管瘤的处理不能像肝癌那样积极，虽然许多用于肝癌治疗的方法也可用于姐管瘤的治疗，但两种疾病的性质不同，不能认为对血管瘤治疗有救就认为其治疗合理。血管瘤治疗的重点在于如何击除或控制巨大的、多发性的瘤体，在治疗的同时还应充分考虑到可能产生的并发症，如果治疗上没有把握，指征不强，宁愿观察也不要随意采取措施，以免造成严重的后果。

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