梨状肌综合征的治疗

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　　梨状肌综合征的治疗概要：

　　梨状肌综合征可通过外科治疗。理疗促进血液循环。药物治疗。梨状腹综合征尿路损害的外科治疗的目的在于纠正膀胱输尿管、膀胱尿道功能失常。患者均需行睾丸下降固定术，是否采用腹壁重建要依据腹壁缺陷程度而定。

　　梨状肌综合征的详细治疗：

　　　　治疗

　　1.诊断与评估：由于特征性的外观，本综合征的诊断多无争议。但需急诊处理的是心肺方面而非泌尿系统的情况。如肺发育不良、纵隔气肿、气胸、心脏畸形等。待稳定后可行体格及超声检查，以明确肾体积、扩张的上尿路、能否排尿及有无脐尿管开放，此时，骨科检查也不可忽视。如果患儿状况稳定，血肌酐水平正常，可行核素肾扫描和分泌性造影检查。需注意的是，除非影响即刻治疗的方案选择，一般不行器械检查，以防导致感染。外科治疗的指征为感染和肾功能损害。如无此指征，可暂监测呼吸功能2～3个月，在此期间，可进行较全面的泌尿系评估。

　　2.一般治疗：

　　2.1.按摩、理疗促进血液循环、解除痉挛、软化组织、消除疼痛。

　　2.2.局封常用1%~2%普鲁卡因2~6ml加泼尼松龙25mg局部注射，5~7天一次，3~5次为一疗程。

　　2.3.药物治疗止痛药物如扶他林、阿司匹林、芬必得等，中成药如舒筋活血片、木瓜丸等有一定疗效。

　　3.手术治疗：梨状腹综合征尿路损害的外科治疗的目的在于纠正膀胱输尿管、膀胱尿道功能失常，如膀胱输尿管反流、上尿路梗阻、严重尿液淤滞等。如存在梗阻和感染，宜早期手术，否则可稍晚进行。所有患者均需行睾丸下降固定术，是否采用腹壁重建要依据腹壁缺陷程度而定。

　　3.1.暂时性尿流改道：若感染难以控制或肾功能恶化，需行暂时性尿流改道。膀胱造瘘术为优选，当存在肾盂输尿管连接部、输尿管膀胱壁段狭窄或持续感染时，可选用高位引流术，如有可能，尽量不用近段输尿管造瘘以免影响后续的重建术。

　　3.2.输尿管重建术：尿路重建术应用在本征患者尚有争议，有些人未行手术而生存良好，而接受不成功手术者则适得其反。由于尿液淤滞及感染可以损害肾功能，相当多的医生仍倾向于尿路重建。尿路重建术成功与否的关键在于较大程度地利用正常或相对正常的近段输尿管。要细致操作，按重建原则裁剪和再植输尿管。

　　3.3.缩小膀胱容量：膀胱成形术目的在于增加逼尿肌收缩力。可采用切除脐尿管憩室、膀胱折叠术等。

　　3.4.尿道内切开术：适用于尿道梗阻及膀胱尿道协同失调所致的残余尿量增多、膀胱输尿管反流或输尿管扩张的患者。可应用Otis尿道内切开术或以内镜进行。

　　3.5.巨大尿道的修复：前尿道显著扩张罕见，多位于阴茎部尿道，尿道口及阴茎头部正常，须将其恢复正常口径。

　　3.6.隐睾手术：尽管本征患者生育能力值得怀疑，但研究显示，睾丸内确存在干细胞，而且睾丸的内分泌功能对患者进入青春期必不可少。大部分患者需行睾丸下降固定术，可采用三种方法。

　　3.6.1.早期经腹腔睾丸下降固定术：适用于新生儿及6个月以内婴儿，多作为尿路重建术的同期手术。如不作尿路重建术，可待3—4个月后上尿路状况及心肺功能稳定后再行手术。

　　3.6.2.Fowler-Stephens术：本术式已成为泌尿外科的一种标准术式之一，它利用远端精索与输精管间的侧支提供血供，而在内环以上水平离断精索血管。可以一期手术，亦可分期手术。

　　3.6.3.微血管技术的自体睾丸移植术：应用显微外科技术将腹壁大血管与睾丸血管吻合。早期手术可以保护精原细胞及减少恶变。

　　3.7.腹壁重建术：腹壁重建不仅是美观的需要，对患者心理健康及膀胱、肠道、肺功能均有改善作用。尽管外用腹壁支撑措施如腹带等十分有用，更多的人希望应用重建术。Randoliph发现患者两侧及上腹部肌肉大多正常，而耻骨上缺陷最明显，这构成了各种成形术的基础。

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