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天疱疮的治疗

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　　天疱疮的治疗概要：

　　天疱疮应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充。优选皮质激素。以保护清洁、防治皮损继发感染和促进皮损愈合为原则，并涂激素或激素-抗生素油剂。中医认为以脾肾虚损为主，治宜益肾健脾补气，用补中益气汤、六味地黄汤加减。

　　天疱疮的详细治疗：

　　　　【治疗】

　　原则是早诊断、早治疗、规律服药、长期随访。治疗的首要目的是制止形成新的水疱。

　　1.支持疗法：应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。

　　2.全身治疗：

　　2.1.优选皮质激素：泼尼松的起始量为120～180 mg/d;或60～1D0 mg/d，起始用量至无新的损害出现1～2周即可递减，每次递减5 mg，1～2局减1次，低于30 mg/d后减量应慎重，直到每天10～15 mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周)，逐渐减量至泼尼松30 mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

　　2.2.免疫抑制剂：通常先用激素控制病情后再加用免疫抑制剂，亦可因激素产生了严重并发症时加用硫唑嘌呤。取得疗效后，一般先减激素量，以后再逐渐减免疫抑制剂量至维持量。硫唑瞟呤每日100mg，分2次口服，用药6～8周才起效;环磷酰胺每日100mg，分2次口服，或每日100mg静脉注射。亦可用环磷酰胺400～600mg，每周静脉注射1次。免疫抑制剂应用2～4周后才发挥作用。亦可用霉酚酸酯(MMF)每日1～2g。环孢菌素A，每日5～8mg∕kg，分2次口服，4～6周病情控制后，减为每日2～3mg/kg。甲氨蝶呤，每周10～25mg，肌注或静滴，但循证医学警示，会增加死亡率，不推荐使用。

　　2.3.抗生素：继发感染者应用抗生素。

　　3.局部治疗：以保护清洁、防治皮损继发感染和促进皮损愈合为原则。水疱较多时，可将疱液抽去，但不必剪除疱壁，因其有保护作用，损害广泛者可采用烧伤病房的暴露疗法。亦可用1：8 000高锰酸钾溶液或1：5 000新洁尔灭清洗病灶或浸浴。糜烂面外擦0.1%雷佛奴尔、锌氧油或10%的紫草油，亦可用紫草油纱布敷贴糜烂面。口腔损害可用2%硼酸溶液漱口。并涂激素或激素-抗生素油剂;疼痛明显者，在进食前涂3%苯唑卡因硼酸甘油溶液，或有1%普鲁卡因溶液含漱。应注意口腔念珠菌感染的防治。

　　4 中医治疗：中医认为本病早期主要为湿热毒聚所致，治宜清热利湿解毒，可选革薢渗湿汤、黄连解毒汤加减。病情缓解期，以脾肾虚损为主，治宜益肾健脾补气，用补中益气汤、六味地黄汤加减。

　　5.霉素和乙酰胺合用：米诺环素(美满霉素)50 mg，每天2次，乙酰胺0.4 g，每天3次。

　　6.金制剂：常用的是消炎镇痛药、抗风湿药、金硫丁二钠(gold sodium thiomalate)。每周肌内注射1次，第1次为10 mg，第2次为25 mg，以后每周50 mg，直至皮损控制，天疱疮抗体滴度下降。如合并应用糖皮质激素患者，宜先减少糖皮质激素用量，然后以金制剂维持治疗，每3～4周肌肉注射50 mg,，一般是在其总剂量达到300 mg以上时出现疗效。

　　7.氨苯砜(DDS)：对轻型或小疱型天疱疮患者可能对氨苯砜有效，剂量为50 mg，每天2次。或与糖皮质激素合用，减少后者用量。

　　8.四环素和烟酰胺合用：对某些天疱疮患者可能有效。四环素剂量为2 g/d，烟酰胺l.6 g/d，分次服用。

　　9.中药雷公藤制剂：对轻型及减少急性渗出有一定帮助，与皮质激素合用疗效更佳。

　　10.血浆置换疗法(plasmapiloresis)：病情严重、应用大剂量激素有不良反应及疗效差者，l～2l/次，每周1～Z次。连续4～10次。

　　11.大剂量丙种球蛋白冲击疗法：对大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗不能控制的病例可能有效。剂量为每天0.4 g/kg，静脉滴注，连用3～5天，糖皮质激素同原剂量，控制后糖皮质激素减量，必要时1个月后重复一次。

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