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原发性免疫缺陷病的治疗

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　　1.原发性免疫缺陷病的治疗概要：

　　原发性免疫缺陷病注意营养，适当户外活动和交际。针对免疫缺陷类型的不同以及不同的病原微生物采取不同的预防性措施。可适当采取“替代治疗”，免疫重建。原发性免疫缺陷病一般为单基因遗传可用转基因治疗。

　　2.原发性免疫缺陷病的详细治疗：

　　2.1.原发性免疫缺陷病的预防：

　　做好遗传咨询，检出致病基因携带者，并给予遗传学指导。对曾生育过X连锁遗传免疫缺陷病患儿的孕妇，应作产前诊断，以确定胎儿性别和决定是否终止妊娠。这些预防措施对于降低本病的发病率有一定作用。

　　2.2.原发性免疫缺陷病的治疗：

　　2.2.1.一般处理

　　积极防治感染适当隔离措施，注意营养，适当户外活动和交际。

　　有一定抗体合成能力者可免疫接种死疫苗。

　　清除慢性感染病灶。

　　T细胞缺陷者，进行成分输血时，血制品要经过20～30Gy照射以防GVHR;供者需CMV阴性，以防CMV感染。

　　忌行脾切除术，慎做淋巴结、扁桃体切除术;慎用皮质激素。

　　严重抗体和细胞免疫缺陷者禁行活疫苗(如天花、脊髓灰质炎、麻疹、风疹、腮腺炎和结核等)接种。

　　预防感染

　　针对免疫缺陷类型的不同以及不同的病原微生物采取不同的预防性措施：

　　接触水痘、流感的患儿可予无环鸟苷或IVIG;

　　卡氏肺囊虫性肺炎(PCP)：当CD4细胞数：1岁<1.5×10^9/L, 1～2岁<0.75×10^9/L, 2～5岁<0.5×10^9/1，年长儿<0.2×10^9/L;或在任何年龄组CD4细胞<25%总淋巴细胞时应予SMZco预防;甲氧苯啶(TMP) 160mg/(m^2·d).磺胺甲恶唑(SMZ)750mg/(m^2·d)，分两次口服，每周3天;亦可用于慢性肉芽肿病的长期预防;

　　抗体缺陷者，优选IVIG，若IVIG未能控制的复发性感染、吞噬细胞缺陷病及湿疹血小板减少伴免疫缺陷可长期应用抗生素预防。

　　遗传咨询，家系免疫学检查，产前诊断，尽可能减少免疫缺陷儿的出生。

　　2.2.2.替代治疗

　　原发性免疫缺陷病类型取决于免疫系统不同环节的缺陷，可适当采取“替代治疗”，可取得暂时性的临床症状缓解。

　　静脉注射丙种球蛋白(IVIG)

　　约80%以上的PIDD伴有不同程度抗体缺乏。IVIG剂量和用法：每月IVIG0.1～0.2g/kg，注射后血清IgG旱峰值，于第2次注射前下降至谷值，连续注射后，无论峰/谷值都同步逐月上升，至6个月达稳定平台。治疗剂量应个体化，以能控制感染为度。口服IVIG(150mg/kg，分4～6次)，可缩短轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒等排毒时间，也用于治疗隐孢子虫感染。高效价免疫血清球蛋白可用于水痘一带状疱疹、狂犬病、破伤风和乙肝。

　　血浆

　　血浆中除含有IgG外，尚有IgM、IgA、补体和其他免疫活性成分。可用于治疗免疫缺陷病。剂量：20ml/kg。一般可用新鲜冰冻血浆(其中T淋巴细胞已被破坏)。

　　其他替代治疗

　　吞噬细胞缺陷病者伴严重感染时，可用经放射处理后新鲜粒细胞输注(3～4小时内)，连用3～5天。腺苷脱氧酶(ADA)缺陷者，输注红细胞(富含ADA)，可使部分患儿临床症状改善，生ADA-多聚乙二烯糖结合物肌注效果优于输注红细胞。

　　细胞因子治疗

　　粒细胞集落刺激因子(G-CSF)适用于先天性粒细胞减少症、周期性中性粒细胞减少等。IFN-y用于慢性肉芽肿痛、高IgE血症，可改善吞噬细胞功能。IL-2可用于严重联合免疫缺陷症和选择性IL-2症。

　　胸腺素

　　对胸腺发育不全、湿疹血小板减少伴免疫缺陷者有一定疗效。

　　2.2.3.免疫重建

　　免疫重建是采用正常细胞或基因片段植入患儿体内，使之发挥其免疫功能，以持久地纠正免疫缺陷病。按免疫缺陷类型不同，可分别移植含有造血干细胞的胎肝、骨髓或脐血;含有淋巴干细胞及能产生产胸腺激素的胸腺组织。

　　干细胞移植：

　　骨髓移植(BMT)：骨髓含有丰富的造血干细胞，故骨髓移植可重建患儿T、B细胞和单核/巨噬细胞功能。移植前需作组织配型，HLA-D匹配尤为重要。半合子骨髓移植者需同时使用免疫抑制剂，以减少移植物受到宿主排斥或GVHRo采用单克隆抗体、E-花环形成和通过分裂原吸附柱等方法排除供体骨髓中的T细胞后，再行移植可减少GVHR的发生。目前，已有超过1000例原发性免疫缺陷病患儿接受了BMT。

　　脐血干细胞移植：脐血富含造血干细胞，可作为免疫重建的干细胞重要来源。脐血干细胞移植后GVHR较接受无点供体配型骨髓(matched unrelated marrow donor, MUD)移植者为轻。

　　胎肝移植：胎肝亦含有较多造血干细胞，一些患儿接受胎肝移植后出现嵌合体，表明移植成功。但其免疫重建的效果远较骨髓移植差，故目前已很少使用。

　　外周皿干细胞移植：目前尚处于实验阶段。

　　胸腺组织移植：包括胎儿胸腺组织移植和胸腺上皮细胞移植，其疗效不肯定，且约1/10接受胸腺移植的患者发生淋巴瘤，目前已较少使用。

　　2.2.4.转基因治疗

　　原发性免疫缺陷病一般为单基因遗传，许多突变基因已经明确定位，若将正常的目的基因片段转导到病者造血干细胞或间充质干细胞(靶细胞)基因组内，持续表达，再将已转导的靶细胞输入患者体内，获得持久表达，从而纠正病者免疫功能，这在ADA缺陷、PNP缺陷已获得成功应用。

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