原发性免疫缺陷病有哪些主要临床特点
原发性免疫缺陷病是一组由于免疫系统遗传缺陷或发育不全导致的疾病，其临床特点多样，包括反复感染、自身免疫性疾病、易患肿瘤、生长发育迟缓、特殊面容等。
1. 反复感染：这是原发性免疫缺陷病最常见的表现。患者容易反复发生呼吸道感染，如肺炎、支气管炎；消化道感染，如腹泻、肠炎；皮肤软组织感染，如疖、痈等。感染的病原体种类多样，包括细菌、病毒、真菌等。
2. 自身免疫性疾病：部分患者会出现自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、自身免疫性溶血性贫血等。
3. 易患肿瘤：由于免疫监视功能缺陷，患者发生肿瘤的风险增加，如淋巴瘤、白血病等。
4. 生长发育迟缓：长期的疾病状态可能影响营养吸收和代谢，导致生长发育迟缓，身高、体重不达标。
5. 特殊面容：某些类型的原发性免疫缺陷病可能伴有特殊面容，如眼距宽、鼻梁低平等。
6. 其他表现：还可能有血小板减少、湿疹、淋巴结和脾脏肿大等。
总之，原发性免疫缺陷病的临床特点复杂多样，需要综合临床表现、实验室检查等进行诊断。一旦怀疑有此类疾病，应及时到正规医院就诊，进行相关检查和治疗。
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