多发性肌炎的治疗

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　　预防与治疗：对于孕前即患有皮肌炎的患者，应在病情稳定后再考虑怀孕。

　　PM临床表现因人而异，治疗方案也应强调个体化的原则。

　　1.一般治疗：急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给子高热量、高蛋白饮食，避免感染。

　　2.药物治疗：

　　2.1.糖皮质激素：是本病的优选药物。通常剂量为泼尼松每天l mg/kg，分3次口服。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常开始减量。减量应缓慢，减至维持量15～20 mg/d后，继续用药1～2年。Targof等认为，泼尼松的开始剂量成人为60～100 mg/d，一般为l mg/(kg·d)，若病情严重或开始剂量无效可增加到l.5 mg/(kg·d)。服用激素过程中应密切观察感染情况，必要时应用抗感染药物。

　　对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲泼尼龙0.5～1 g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为60 mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。研究发现.大剂量激素可通过非基因机制，稳定细胞膜减少免疫细胞的活化;也能通过基因机制抑制前炎症介质的合成。

　　2.2.免疫抑制剂：对病情反复及重症患者或应用激素有严重禁忌证时，应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，避免不良反应。国外作者认为当合并肺间质性改变时早期两者合用，可以取得更好效果。

　　2.2.1.甲氨蝶呤(MTX)：是治疗多发性肌炎最常用的二线药。用祛一般为每周7.5～15 mg，口服，可每周增加2.5 mg，经6～8周后逐渐增加到每周30～40 mg。不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔溃疡、脱发、腹痛等。应定期检查血常规和肝、肾功能。

　　2.2.2.硫唑嘌呤(AZA)：常用剂量为每天2～3 mg/kg口服，初始剂量为50 mg/d开始，逐渐增加至150 mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50 mg/d。起效时间较慢，通常应在用药6个月后才能判断是否有明显的治疗效果。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。应定期检查血常规和肝功能。

　　2.2.3.环磷酰胺(CTX)：对甲氨蝶呤不能耐受或不满意者可用本品50～100 mg/d口服，对重症者，可0.8～1.0 g加生理盐水200 ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间需监测血常规和肝肾功能。

　　2.2.4.环孢素(cyclosporin A，cyA，环孢菌素A)：主要用于甲氨蝶呤或硫唑嘌呤治疗无效的难治性多发性肌炎。起效时间比硫唑嘌呤快，常用的剂量为100～150 mg，每天2次(每天<5 mg/kg)。用药期间应监测肾功能。

　　2.2.5.来氟米特(LEF)：新型免疫抑制剂，口服吸收后迅速转化为活性代谢物A771726，在体内发挥免疫抑制及抗炎作用。

　　2.2.6.可能的作用机制包括：

　　抑制嘧啶的从头合成途径;

　　抑制肌酸激酶的活性，能同时抑制T细胞的墩活和增殖;

　　抑制B细胞的增殖和抗体产生;

　　抑制细胞黏附分子表达。

　　德国学者应用来氟米特治疗多发性肌炎取得良好效果。国内徐遵芳报道，米氟米特联合甲氨蝶呤治疗多发性肌炎临床效果好。

　　2.3.静注大剂量免疫球蛋白：适合用于对激素产生抗药性的多发性肌炎，作为二线联合用药;还用于治疗激素和免疫抑制剂不能获得完全缓解的患者。

　　研究证明，IVIG用于治疗多发性肌炎疗效良好，能迅速降低多发性肌炎患者肌酶的水平、改善肌力，维持缓解;对于复发性和难治性的PM病例联合应用泼尼松、免疫抑制剂和IVIG，比只用泼尼松加免疫抑制剂治疗效果更好。

　　2.4.生物制剂：围外报道，抗肿瘤坏死因子单克隆抗体、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗PM和皮肌炎取得良好疗效。抗TNF—a药物如英利昔单克隆抗体和依那西普治疗难治性PM效果明显。

　　2.5.中四医结合治疗：中医认为本病系胃热脾湿，或感受毒邪，湿热毒邪交蒸，阻于皮肤肌肉之间，致使皮肤红肿、肌肉疼痛。治宜清热解毒、利湿消肿。

　　邢孟涵等观察认为，加味五味消毒饮具有较强的抗病毒和抑制异常免疫反应的功能，可起到抗炎保肌作用.联合激素治疗多发性肌炎、皮肌炎疗效好。

　　雷公藤多苷是目前有报道疗效确切的中药之一。雷公藤兼有免疫抑制及糖皮质激素两者的作用特点，可应用于治疗多发性肌炎。

　　3.孕期：糖皮质激素泼尼松每天1 mg/kg，分3次口服。根据血清肌酶和尿肌酸排出量作为激素减量的参考指标。

　　妊娠期：B级药物一通常安全，但仍需慎重。

　　免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤应该在孕期避免使用。

　　甲氯蝶呤妊娠期为X级药物——孕期禁用。

　　硫唑嘌呤妊娠期为C级药物——孕期使用安全性不确定。

　　免疫球蛋白　适用子重症患者，合并感染以及不适合加大激素用量者，妊娠期使用安全性不确定。成人剂量：每天400 mg/kg，静注，连续5天为1个疗程。4.其他合并妊娠应该按高危妊娠处理。孕期密切监护胎儿和胎盘功能。产后服用激素的患者应避免哺乳，以免糖皮质激素通过乳汁抑制新生儿肾上腺功能。

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