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    肌萎缩侧索硬化症

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    肌萎缩侧索硬化症的治疗

      1.治疗对策:

      1.1.治疗原则

      1.1.1.早期诊断,早期治疗。

      1.1.2.对症支持治疗。

      1.1.3.精心护理以及康复锻炼。

      1.2.治疗计划

      1.2.1.基础治疗

      1.2.1.1.精心护理预防或减少并发症:完全卧床时,要勤翻身、拍背,改善肺泡通气量,防止褥疮和坠积性肺炎。保持皮肤干燥清洁,经常按摩、活动瘫痪肢体。吞咽困难时,要选择适合的食物。食物要小而软,不能太干也不能太稀,如乳蛋糕、无皮烤面包、有肉汁的土豆泥等。否则,考虑使用胃管。同时,也要注意口腔卫生,防止产生有害细菌。呼吸困难早期,可改予氧气,或使用BIPAP(无创双相正压通气),最终必须进行气管插管、气管切开。

      1.2.1.2.康复训练:运动是预防肌肉无力和萎缩而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难。早期患者可自行或在家人帮助下进行简单的伸展运动。被动活动与按摩肢体,改善肢体血液循环,均可试用。在医生的指导下进行呼吸肌的锻炼,如深呼吸练习等。

      1.2.2.特异治疗

      1.2.2.1.药物治疗

      利鲁唑(riluzole,rilutek)是一种谷氨酸能神经传导阻滞剂,能减缓神经元的变性和死亡的扩散,延缓病情的发展,延长ALS患者的生命,提高患者的生存率。但它并不能改善ALS患者的运动功能。每日剂量100mg,分2次服用。副作用有肌无力加重,转氨酶升高以及消化道反应等。

      维生素E:作为抗氧化剂,对ALS患者应有一定疗效。但是大量临床资料表明,维生素E对ALS无效。

      肌酸:可以增加磷酸肌酸水平,影响能量代谢,继而提高运动技能,希望借其延长ALS生命。但是,至今尚无双盲对照研究结果;未见其改善临床症状的报道。

      神经营养因子:包括胰岛素样生长因子(IGF-I),睫状神经营养因子(CNTF),脑源性神经营养因子(BDNF),胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)。大量临床研究结果发现其对ALS无临床益处。

      其他:免疫抑制剂,免疫增强剂,血浆置换,淋巴结放疗、抗病毒药物,神经生长因子均无理想效果。

      1.2.2.2.球部受累患者行胃管、胃造瘘(PEG):患者出现症状性吞咽困难、体重加速下降,脱水、呛咳导致进食时间延长等,可行胃管、胃造瘘。可减少因球部受累导致误吸危险,保障不因球部受累而摄入减少,保障各种口服药物的摄入通道,保持正常的消化生理功能。

      1.2.2.3.使用双水平无创呼吸机(BIPAP):患者肺功能检查发现FVC<70%,建议早期使用双水平无创呼吸机,可以提高患者生活质量,延长生存期。避免气管内插管相关感染及其并发症的发生。减轻呼吸肌疲劳,减少呼吸肌做功。增加供氧并利于二氧化碳的清除。不影响患者的交流和饮食。

      2.病程观察及处理:

      2.1.观察呼吸情况,是否有气促,尤其是活动后气促。建议患者吸氧,或使用BIPAP。

      2.2.观察语言能力,是否含糊不清,建议保存体力,用短句慢慢说;或写字来交流。

      2.3.出现吞咽困难,早期要选择适合的食物。如果出现体重加速下降、脱水、呛咳将导致进食时间延长,需要插胃管进食或胃造瘘。

      2.4.在上述症状出现之前,部分患者可能已经有舌肌萎缩或震颤,因此,观察舌肌可甲期判断患者是否有延髓损害。

      2.5.观察肌力改变情况,包括四肢近端和远端肌力的变化,建议行ALS功能等级评分(间隔时间3个月或半年),了解疾病进展,从颈髓向腰髓进展,抑或相反。对预后判断有一定的帮助。

      2.6.测量四肢周径,观察肌萎缩情况,鼓励患者进行按摩、康复锻炼等。

      2.7.了解智力认知功能和大、小便功能,可对症处理。

      2.8.大多数患者出现焦虑、抑郁等症状,可予相关药物处理。

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    参考文献
      《神经内科疾病临床诊断与治疗方案》曾进胜主编
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