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海洋性贫血(亦称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。α珠蛋白基因缺失或缺陷，导致 α珠蛋白链合成减少或缺乏，称为α海洋性贫血。α海洋性贫血主要分布在东南亚，特别是泰国以及意大利、希腊等地中海地区，我国仅限于西南及华南一带。β珠蛋白基因缺陷导致β珠蛋白链合成减少或缺乏，称为β海洋性贫血。β海洋性贫血遍布世界各地，最多见于地中海区域，土耳其、中东各国和东南亚。在我国β 海洋性贫血最多见于西南和华南一带，在苗、瑶、黎、壮等少数民族中尤为多见，其次为长江以南各地，北方很少见。 ...展开
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名词解释
地中海贫血
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