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血管性血友病(vWD)，是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常，利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高，血浆中缺乏vWF高分子多聚物，为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4～10万，但在我国本病发生率较低。 ...展开
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名词解释
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