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    红斑狼疮

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    红斑狼疮的症状

      红斑狼疮症状

      症状具有特异性,表现不一,普遍患者有皮疹(盘状或蝶形或环状红斑,丘疹,鳞屑)、口腔和鼻腔溃疡、反复低热、疲劳、乏力、体重减轻、骨关节疼痛、雷诺现象等各种症状表现。盘状红斑狼疮是红斑狼疮中最轻的类型,整个皮损呈盘状,无自觉症状。系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型,主要表现为颜面蝶形红斑,伴有严重的并发症。

      红斑狼疮早期症状

      早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,面部出现红斑是其早期最常见的表现,盘状红斑狼疮整个皮损呈盘状红斑, 系统性红斑狼疮和药物性红斑狼疮皮损呈蝶形红斑。亚急性皮肤型红斑狼疮呈环状水肿性红斑或是丘疹鳞屑,深部红斑狼疮呈皮色或淡红色的结节或斑块。日光和紫外光照射能使皮肤症状加重。

      (一)盘状红斑狼疮

      发病率0.4%~0.5%,女性患者是男性的2倍,发病高峰在40岁以后。皮损仅累及头面者为局限型DLE,尚累及手、足、四肢及躯干时称播散型DLE。

      1、皮损初发时为小丘疹,逐渐扩大呈暗红斑块,附有粘着性鳞屑,剥取鳞屑可见其下面有刺状角质栓自扩大的毛囊口中拔出,日久后皮损中央萎缩,毛细血管扩张,常有充血和色素沉着,境界清楚。有时也可发生明显继发性色素脱失。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻背,呈蝶形分布,其次为耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背及趾背,常两侧同时受累,但不对称。病程慢性,少数病例皮损可自行消退,有的愈后遗留色素减退的萎缩性瘢痕。头部的皮损呵敛限局性永久性脱发,慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌。日晒可使皮损加重或复发,诺现象、冻疮病史。

      2、一般无全身症状,少数患者可有低热、乏力、者可发展为SLE。

      3、自觉症状轻微,可有灼热或痒感。少数患者有雷关节酸痛等,很少累及内脏。约4%~5%播散型患。

      (二)系统性红斑狼疮

      早期改变多种多样,可出现长期低热、间断性不明原因的高热、倦怠乏力、关节酸痛及体重下降等全身症状。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病。

      1、皮肤粘膜损害约90%的患者有皮损,有意义的皮损为:①面部、两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑,即蝶形红斑;②甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点或弧形斑,伴指尖的点状萎缩;③盘状红斑狼疮皮损;④额部毛发枯萎,变细,易折断,即狼疮发。亦可出现弥漫性脱毛及其他形式的脱发;⑤光敏感。

      2、关节症状约95%的患者可有关节疼痛,常累及手指、足趾、膝及腕关节,似类风湿性关节炎的表现,多有展僵,但X线检查无关节破坏征象。

      3、肾脏损害 75%的患者有肾脏损害,表现为肾炎和肾病综合征。肾功能早期一般正常,随着病情发展,后期可出现尿毒症,肾脏损害是SLE致死的主要原因。SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎,其病理分型包括系膜增殖型、局灶型或弥漫增殖型及膜性肾小球肾炎。

      4、心血管损害 70%的患者有心脏损害,其中以心包炎最多见,一般为干性纤维性心包炎,也可有少量积液而出现心包填寒症状。心肌炎也常见,心电图出现相应改变如低电压、ST段抬高、T波倒置、PR问期延长。另外,少数患者可卅现心内膜炎、心律失常等。50%的患者可出现动脉炎、静脉炎,部分患者可有周围血管病变。

      5、呼吸系统损害 可发生胸膜炎,多为干性,有时可出现少量或中等量胸腔积液,也可发生间质性肺炎。

      6、精神、神经症状 常在急性期或终末期出现,可表现为各种精神障碍,如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等。也可出现各种神经系统症状,常见的有颅内压增高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐等。

      7、消化系统症状可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。

      8、血液系统损害出现溶血性贫血、白细胞减少,血小板减少发生率较贫血及白细胞减少低。

      (三)深部红斑狼疮

      深部红斑狼疮(lupus erythematosus profundus,LEP),又称狼疮性脂膜炎。是LE的罕见变型,表现为质地坚实、界限清楚的结节或斑块,其浸润发生在真皮深层、组织学改变有特征性。1883年Kaposi就发现LE患者可有皮下结节,但直到1946年才由Irgang命名为深部红斑狼疮。

      发病的年龄和性别与DLE类似,可发生于儿童,最早起病可于生后3个月,有家族发病的报道。创伤,活组织检查及肌电图检查可诱发本病。

      (四)亚急性皮肤型红斑狼疮

      亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE),占LE患者10%,皮损包括非疤痕性鳞屑性(2/3)或环状多环性损害,皮损常分布于腕部以上,尤其是颈周围、背和前胸及手臂外侧。往往伴有轻度的内脏损害及特征性的血清学异常,是介于盘状与系统性红斑狼疮之间的LE亚型。

      (五)药物性红斑狼疮

      要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素

    名词解释
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    参考文献
      《常见病中医护理常规》张素秋,孟昕,李莉主编
      《皮肤性病学 第6版》吴志华主编
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