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    硬皮病

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    硬皮病是怎么引起的

      硬皮病病因概要:

      硬皮病的病因主要分为2大方面:病因,包括遗传和环境;组织病理,表皮萎缩,真皮层病变早期胶原纤维肿胀,胶原束间及血管周围有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润;中期血管及胶原纤维周围酸性粘多糖增加;晚期胶原纤维增多致密变厚变性,血管减少,管壁增厚.皮肤附属器萎缩。内脏主要表现为间质及血管壁的胶原增生及硬化。


      硬皮病详细解析:

      硬皮病的病因:

      1.遗传:本病与遗传的关系尚不肯定。有研究提示与HLA-DR1、-DR2、-DR3、-DR5以及C4A裸等位基因与HLA-DQA2相关。

      (1)血管异常:是硬皮病的原发病变,发病初期常先有雷诺现象,在患者未曾受累的肌肉中毛细血管约丧失80%,指端毛细血管数量减少,扩张弯曲、血流量减少。血管通透性改变,血小板聚集,释放血小板因子,促使血管周围间质中成纤维细胞分泌大量胶原。

      (2)免疫异常:患者T辅助细胞功能增强,导致自身抗体产生,如抗核抗体、抗Scl-70抗体又称抗局部异构酶I(topisomerase 1)抗体、抗着丝粒抗体、抗核仁抗体等,这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞,并促使成纤维细胞代谢紊乱,同时激活淋巴细胞、单核细胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维细胞的增殖。

      (3)胶原异常:患者胶原、蛋白多糖和纤维连接蛋白的合成、沉积和分解均增加,而纤维连接蛋白又可刺激成纤维细胞增殖,现已证明患者的成纤维细胞合成胶原的能力明显增强,致使皮肤、脏器变硬。

      2.环境:煤矿和金矿工人患病率较高,提示矽尘可能是危险因素。长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛(pentazocine, 镇痛新)等可诱发硬皮与内脏纤维化。

      组织病理:

      表皮萎缩,真皮层病变早期胶原纤维肿胀,胶原束间及血管周围有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润;中期血管及胶原纤维周围酸性粘多糖增加;晚期胶原纤维增多致密变厚变性,血管减少,管壁增厚.皮肤附属器萎缩。内脏主要表现为间质及血管壁的胶原增生及硬化。

    名词解释
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    参考文献
      《皮肤性病学 第6版》 吴志华主编
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