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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种特发性淤胆性疾病,以肝内、外胆管渐进性、慢性非细菌性炎症的纤维狭窄、闭塞和严重的梗阻性黄疸为特征,可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭而死亡。患者一般无胆石,亦无胆道手术史,发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病,该病有较高的恶变率。 ...展开
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