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Gilbert综合征,又称家族性非溶血性非阻塞性黄疸,是先天性黄疸中最常见的一种。特点为血中非结合胆红素增高,但肝功能、肝组织学无明显改变。其发病机制过去认为与肝细胞Y蛋白功能不全、摄取非结合胆红素障碍或清蛋白与非结合胆红素分离障碍以及葡萄糖醛酸转移酶缺乏有关。近来研究发现,本征肝细胞内Y蛋白正常,胆红素与肝细胞窦面膜运输系统结合也无障碍,而肝内胆红素葡萄糖醛酸转移酶均缺乏,故目前认为,本征主要缺陷是肝内胆红素结合异常,并非摄取障碍。肝组织学检查光学显微镜观察无异常发现。 ...展开
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名词解释
葡萄糖
1.因下痢、呕吐、重伤大失血等,体内损失大量水分时,可静滴含本品5%~....
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溶血
溶血(hemolysis)是指红细胞寿命缩短遭破坏的过程。当发生溶血时....
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综合征
综合征也被称为症候群,它指的是在种种病理过程中,当出现一个症候时,与此....