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    半乳糖血症

    当前位置: 首页> 查疾病 >半乳糖血症

    什么是半乳糖血症

      半乳糖血症(galactosemia)是由于半乳糖代谢途径中酶的缺陷所造成的遗传代谢病,其发病率约为1/40000。依据酶的缺陷不同分为3型,均为常染色体隐性遗传病,半乳糖血症的临床表现为黄疸、肝脾大、低血糖和肝功能异常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏最为多见,在新生儿中发病率为1/10000~1/30000,且病情严重。

      食物中的半乳糖主要来自奶类所含的乳糖。哺乳婴儿所需能量的20%由乳类中的乳糖提供。正常情况下,乳糖进入肠道后即被水解成半乳糖和葡萄糖经肠黏膜吸收。半乳

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    Q:

    有先天性半乳糖血症的人能不能吃雅施达

    A:

    你好,由于(雅施达)培哚普利片含有乳糖,因此,有先天性半乳糖血症的人群不可以服用,此病患者对葡萄糖和半乳糖吸收不良,或缺乏乳糖酶,如正在使用其他药品,使用雅施达前请咨询医师,如有疑问,客服咨询电话:4... 详细»

    Q:

    果糖不耐受的患者可以服用布拉氏酵母菌散亿活吗

    A:

    医生建议:本品主要活性成份:冻干布拉氏酵母菌。辅料:果糖、乳糖、微粉硅胶、水果昧香精。因本品含有乳糖,先天性半乳糖血症及葡萄糖、半乳糖吸收障碍综合征或乳糖酶缺乏的患者禁用。因本品含有果糖,对果糖不耐受... 详细»

    半乳糖血症要做哪些检查

    特约医生

    半乳糖血症检查,尿半乳糖、半乳糖血症筛查、血液半乳糖。 详细»

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    杨华章 主任医师

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    盛正妍 主任医师

    所属单位:上海市第一人民医院

    擅长疾病:糖尿病、移植后新发糖尿病、骨质疏松症、甲亢、甲减和甲状腺炎的...详细»

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    检查手术
    • α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶

      UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phateUridylTransferase)活力下降可能与半乳糖血症、肾病、 详细»

    • 尿半乳糖

      体液中尿半乳糖经葡萄糖氧化酶酶促反应,而生成葡萄糖尿尿病酸及H2O2。后者经过氧化物酶作用产生新生态氧,可使无色还原型4氨基安替比林与酚偶联,氧化成红色醌型化合物。 详细»

    • 尿乳糖

      乳糖尿有生理性和病理性两种,前者出现在妊娠末期或产后2~5天,后者见于消化不良的乳儿尿中,当乳糖摄取量在100~150g以上时因缺乏乳糖酶1,则发生乳糖尿。 详细»

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    名词解释
    • 葡萄糖

      1.因下痢、呕吐、重伤大失血等,体内损失大量水分时,可静滴含本品5%~.... 详细»

    • 黄疸

      黄疸是指皮肤、巩膜与黏膜因胆红素沉着而引起的黄染,正常血清总胆红素浓度.... 详细»

    • 哺乳

      哺乳是指产后产妇用自己的乳汁喂养婴儿,一般长约10个月至1年左右。乳汁.... 详细»

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    遗传性代谢如果能早期诊断和及时... 详细»

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