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    尼曼-匹克病

    当前位置: 首页> 查疾病 >尼曼-匹克病

    什么是尼曼-匹克病

      尼曼-皮克病为先天性鞘磷脂酶缺乏而致的神经鞘磷脂代谢障碍,而沉积在网状内皮系统中引起肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。虽然与神经鞘磷脂降解酶的缺陷有关,但不同的亚型其发病机制不同。

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    热门问答
    Q:

    尼曼匹克病的早期症状是?

    A:

    多在生后3~6月内,少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈腊黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低软瘫,终成白痴, 详细»

    Q:

    如何确诊尼曼匹克病

    A:

    血象血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡, 详细»

    尼曼匹克病怎么办

    谷印亮(医师)

    无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。 详细»

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    擅长疾病: 儿童呼吸系统疾病、儿童慢性咳嗽,儿童疑难复杂病例。...详细»

    叶军 主任医师

    所属单位:上海新华医院

    擅长疾病:小儿内分泌、遗传代谢病,尤其是各型高苯丙氨酸的诊治、糖尿病、...详细»

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    名词解释
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