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卡塔格内综合征(Kartagener syndrome,KS)为一种常染色体隐性遗传病,由于纤毛的超微结构缺失和功能失调,使黏液纤毛清除异常,临床上表现为支气管扩张、鼻窦炎和内脏转位三联征。1933年由Kartagener首次描述并命名这种独特的三联征。它是“原发性纤毛运动障碍”(primary ciliary dyskinesia,PCD)的一种亚型。纤毛除了分布在呼吸道,还存在于精子尾部,因此PCD常合并男性不育。胚胎组织的纤毛异常可导致器官转位,有50%的PCD患者伴有内脏转位。 ...展开
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