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尿素循环障碍是指当尿素循环中某一种酶有先天性缺陷时,氨合成尿素发生障碍,游离的氨蓄积体内,形成高氨血症,临床上表现为严重的脑功能障碍。急性期以脑水肿为主,脑内有广泛星形细胞肿胀,肝的线粒体呈多形性。慢性期可有脑皮质萎缩,脑室扩大,髓鞘生成不良、海绵样变性。 ...展开
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名词解释
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