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小儿慢性肉芽肿病是怎样的一种疾病？

发布时间：2024-11-27 14:00:07 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

                小儿慢性肉芽肿病是一种罕见的原发性免疫缺陷病，由于基因突变导致吞噬细胞功能障碍，使患儿容易反复发生严重感染。其症状表现多样，包括反复的细菌和真菌感染、炎症反应异常等。
病因：主要是由于基因突变，影响了吞噬细胞的氧化酶系统，导致其杀菌功能受损。
症状：常见的有反复的皮肤脓肿、淋巴结炎、肺炎、肝脾肿大等。还可能出现慢性腹泻、肛周脓肿等。
诊断：通过基因检测、免疫功能检查、硝基蓝四氮唑试验等方法来明确诊断。
治疗：主要包括预防感染、使用抗生素治疗感染、免疫调节治疗等。常用的抗生素有头孢曲松、阿莫西林克拉维酸钾、万古霉素等。免疫调节治疗药物如γ干扰素等。
预后：早期诊断和积极治疗可以改善预后，但部分患儿可能会出现严重并发症，影响生活质量和生存时间。
小儿慢性肉芽肿病虽然罕见，但通过及时诊断和合理治疗，可以在一定程度上控制病情，提高患儿的生活质量。家长应密切关注孩子的健康状况，一旦发现异常，及时就医。
                     

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