皮肤慢性肉芽肿病是什么
皮肤慢性肉芽肿病是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于吞噬细胞功能障碍，导致机体对病原体清除能力下降，引发慢性炎症和肉芽肿形成，表现为皮肤反复感染、形成结节和脓肿等。 1. 病因：包括基因突变，如 CYBB、CYBA、NCF1 等基因缺陷，影响吞噬细胞的呼吸爆发和杀菌功能。 2. 症状：皮肤出现红斑、结节、脓肿，可伴有发热、乏力。还可能累及淋巴结、肝、脾等器官。 3. 诊断：通过临床表现、实验室检查，如血常规显示白细胞增多，中性粒细胞比例升高。病原学检查明确感染病原体。基因检测有助于明确基因突变类型。 4. 并发症：可能出现骨髓炎、关节炎、败血症等严重并发症。 5. 治疗：主要使用抗生素控制感染，如头孢曲松、阿莫西林、左氧氟沙星等。免疫调节剂如γ干扰素也可能应用。严重者可能需要造血干细胞移植。 总之，皮肤慢性肉芽肿病虽然罕见，但通过早期诊断和合理治疗，能有效控制病情，提高患者生活质量。患者应及时就医，遵循医生建议进行治疗和随访。
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