结缔组织相关性间质性肺病是什么？
结缔组织相关性间质性肺病是一类由自身免疫性结缔组织病引起的肺部间质性病变，包括系统性硬化症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征等疾病累及肺部所致。其发病机制复杂，涉及免疫调节紊乱、炎症反应、细胞因子失衡、肺泡上皮损伤和修复异常等。 1. 发病机制：免疫复合物沉积在肺部，激活炎症细胞，释放多种炎性介质，导致肺泡壁炎症和纤维化。 2. 常见症状：咳嗽、进行性呼吸困难、乏力、消瘦等。 3. 诊断方法：包括胸部高分辨率 CT、肺功能检查、自身抗体检测、支气管肺泡灌洗等。 4. 相关疾病：系统性硬化症常表现为皮肤变硬、雷诺现象，肺部受累出现肺间质纤维化；类风湿关节炎除关节症状外，可伴发胸膜炎、肺间质病变；系统性红斑狼疮多有皮肤红斑、发热、关节痛，累及肺部可出现间质性肺炎。 5. 治疗药物：常用药物有糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）、抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）等。但药物使用需严格遵医嘱。 结缔组织相关性间质性肺病是一类复杂的疾病，早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行规范治疗和随访。
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