什么是韦格纳式肉芽肿及如何治疗？
韦格纳式肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管，可影响多个器官和系统，如肺、肾、上呼吸道等。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。治疗方法包括药物治疗、免疫抑制剂治疗、血浆置换等。 1. 疾病原理：韦格纳式肉芽肿的发病机制涉及自身免疫反应异常，免疫系统错误地攻击自身的小血管和中等血管，导致炎症和组织损伤。 2. 症状表现：常见症状包括发热、乏力、体重下降、咳嗽、咯血、鼻出血、鼻窦炎、蛋白尿、血尿等。 3. 诊断方法：通常需要结合临床表现、实验室检查（如血尿常规、自身抗体检测等）、影像学检查（如胸部 CT 等）以及病理活检来明确诊断。 4. 治疗药物：常用的药物有糖皮质激素（如泼尼松）、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。 5. 治疗方案：根据病情严重程度，可选择单独使用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗。对于严重病例，可能需要进行血浆置换。 6. 预后及随访：经过规范治疗，部分患者病情可得到有效控制，但仍需长期随访，监测病情变化，预防复发。 韦格纳式肉芽肿是一种严重的疾病，但通过早期诊断和规范治疗，患者的病情可以得到控制和改善。患者应遵循医嘱，定期复查，保持良好的生活习惯，以提高生活质量。
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