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囊性纤维化是怎样的一种疾病？

发布时间：2024-11-27 12:05:09 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

                囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，主要影响呼吸系统、消化系统和生殖系统，由基因突变引起，导致体内黏液分泌异常，出现多种症状和并发症，如反复的肺部感染、消化吸收不良等。
1. 病因：囊性纤维化是由位于第 7 对染色体长臂上的囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变所致。
2. 症状表现：
  呼吸系统症状：反复的肺部感染，表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难，严重时可导致呼吸衰竭。
  消化系统症状：胰腺外分泌功能不全，引起脂肪吸收不良、营养不良、体重不增，还可能出现肠梗阻。
  生殖系统症状：男性常因先天性双侧输精管缺如导致不育。
3. 诊断方法：主要通过汗液氯离子检测、基因检测等明确诊断。
4. 治疗手段：
  药物治疗：如抗生素（如阿莫西林、头孢呋辛、左氧氟沙星）用于控制肺部感染；胰酶替代制剂（如胰酶肠溶胶囊、复方胰酶片）帮助消化。
  呼吸治疗：包括胸部物理治疗、雾化吸入等，促进痰液排出。
  营养支持：保证充足的营养摄入，补充脂溶性维生素。
5. 预后情况：早期诊断和积极治疗可改善生活质量，延长生存期，但目前仍无法完全治愈。
囊性纤维化是一种严重影响生活质量的遗传性疾病，但随着医学技术的进步，治疗方法不断改进，患者的生存状况有望得到进一步改善。患者及家属应积极配合治疗，定期复查，以提高生活质量。
                     

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