噬血综合征的含义是什么
噬血综合征是一种严重且复杂的全身性炎症反应性疾病，其发病机制涉及免疫调节失衡、细胞因子风暴、遗传因素、感染因素、肿瘤相关因素等。 1. 免疫调节失衡：免疫系统的异常活化和调节紊乱，导致免疫细胞过度激活和炎症反应失控。 2. 细胞因子风暴：大量细胞因子如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6等的过度释放，引发全身性炎症反应。 3. 遗传因素：部分患者存在基因缺陷，如 PRF1、UNC13D 等基因突变，增加患病风险。 4. 感染因素：病毒（如 EB 病毒、巨细胞病毒）、细菌、真菌等感染可诱发噬血综合征。 5. 肿瘤相关因素：某些血液系统恶性肿瘤（如淋巴瘤）或实体瘤可伴发噬血综合征。 总之，噬血综合征是一种严重的疾病，诊断和治疗都具有挑战性。早期识别和及时干预对于改善患者预后至关重要。患者一旦出现发热、肝脾肿大、血细胞减少等症状，应尽快到正规医院就诊，进行相关检查和治疗。
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