如何鉴别非特异性间质性肺炎与特发性肺纤维化
非特异性间质性肺炎（NSIP）与特发性肺纤维化（IPF）的鉴别，主要基于临床症状、影像学表现、肺功能检查、病理特点以及治疗反应等方面。 1. 临床症状：NSIP 患者的症状通常较 IPF 轻，进展相对缓慢。NSIP 多表现为逐渐加重的呼吸困难和干咳，而 IPF 呼吸困难更为严重，常伴有杵状指。 2. 影像学表现：胸部高分辨率 CT 上，NSIP 多呈现双侧对称性、磨玻璃样阴影，可有少量网格影；IPF 则以双下肺外周分布的网格影、蜂窝影为主。 3. 肺功能检查：NSIP 患者的肺功能损害相对较轻，主要为限制性通气功能障碍；IPF 患者的肺功能下降更显著，一氧化碳弥散量明显降低。 4. 病理特点：NSIP 的病理特征为不同程度的炎症和纤维化，炎症细胞浸润较明显；IPF 主要是普通型间质性肺炎的病理改变，成纤维细胞灶和蜂窝样改变突出。 5. 治疗反应：NSIP 对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应较好；IPF 对这些治疗效果不佳，目前主要使用抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布等。 总之，通过综合分析上述多个方面的因素，能够对非特异性间质性肺炎和特发性肺纤维化进行较为准确的鉴别诊断，从而为患者制定更精准的治疗方案。
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