Wegener 肉芽肿病的定义及相关知识
Wegener 肉芽肿病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管，可侵犯多个器官和系统，如上下呼吸道、肾脏等。其发病机制复杂，与遗传、环境、免疫失调等多种因素有关。
1. 发病机制：免疫系统异常激活，产生针对自身组织的抗体，导致炎症和组织损伤。
2. 症状表现：常见的有发热、乏力、咳嗽、咯血、鼻出血、鼻窦炎、蛋白尿、血尿等。
3. 诊断方法：包括实验室检查（如抗中性粒细胞胞浆抗体检测）、影像学检查（如胸部 CT 等）、病理活检等。
4. 治疗手段：常用药物有糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）、生物制剂（如利妥昔单抗）等。治疗方案需根据病情严重程度和累及器官制定。
5. 预后情况：早期诊断和规范治疗可显著改善预后，但部分患者可能病情反复或出现严重并发症。
6. 预防措施：由于病因尚不明确，目前尚无有效的预防方法，但避免接触有害物质、保持良好的生活习惯有助于提高免疫力。
总之，Wegener 肉芽肿病是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。患者应积极配合医生，遵循治疗方案，定期复查，以提高生活质量和预后。
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