肺动脉闭锁合并室间隔缺损是什么病
肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种严重的先天性心血管畸形，涉及肺动脉闭锁和室间隔缺损两种心脏结构异常。其发病机制复杂，包括胚胎发育异常、遗传因素等。患者症状多样，如发绀、呼吸困难等。治疗方法包括手术和药物治疗等。
1. 发病机制：在胚胎发育过程中，心脏的肺动脉和室间隔发育异常，导致肺动脉闭锁和室间隔缺损同时存在。遗传因素在其中也可能起到一定作用。
2. 症状表现：患儿出生后即出现严重的发绀，尤其在哭闹或活动后加重。还可能有呼吸困难、喂养困难、生长发育迟缓等。
3. 检查诊断：通过超声心动图、心血管造影等检查可明确诊断。超声心动图能清晰显示心脏结构异常，心血管造影则能更准确地评估血管情况。
4. 治疗方法：手术是主要治疗手段，如肺动脉瓣成形术、室间隔缺损修补术等。药物治疗用于改善心肺功能，如地高辛增强心肌收缩力，呋塞米减轻水肿。
5. 预后情况：预后取决于病情严重程度、手术时机和术后恢复情况。早期诊断和及时治疗有助于改善预后。
肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种严重且复杂的先天性心脏病，需要及时诊断和治疗。患者及家属应积极配合医生，争取获得较好的治疗效果。
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