原始神经外胚层肿瘤是什么？
原始神经外胚层肿瘤是一种较为罕见且高度恶性的肿瘤，起源于神经外胚层，具有侵袭性强、预后差等特点，其发病机制复杂，涉及多种基因突变、细胞分化异常等。
1. 发病机制：原始神经外胚层肿瘤的发生与多种基因突变有关，如 EWS-FLI1 融合基因等，这些基因突变导致神经外胚层细胞的异常增殖和分化。
2. 临床表现：患者常表现为局部肿块、疼痛、压迫症状等。肿瘤可发生在中枢神经系统、外周神经系统、骨骼、软组织等部位，症状因肿瘤部位而异。
3. 诊断方法：主要依靠影像学检查（如 CT、MRI 等）、病理活检及免疫组化分析来明确诊断。
4. 治疗手段：包括手术切除、放疗、化疗等综合治疗。常用的化疗药物有顺铂、依托泊苷、环磷酰胺等。
5. 预后情况：由于其恶性程度高，容易复发和转移，预后通常较差。但早期诊断和积极治疗可以在一定程度上改善预后。
总之，原始神经外胚层肿瘤是一种严重的疾病，需要及时诊断和综合治疗，患者应在正规医院接受专业的医疗服务。
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