淋巴管肌瘤病的严重性如何
淋巴管肌瘤病是一种相对罕见但严重的疾病，其严重性体现在多个方面，包括症状的影响、病情进展、对生活质量的干扰、治疗难度以及可能的并发症等。
1. 症状影响：患者常出现进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、乳糜胸等症状。呼吸困难会严重限制日常活动，影响生活质量。
2. 病情进展：疾病呈进行性发展，肺部功能逐渐受损，肺组织被破坏，可能导致呼吸衰竭。
3. 生活质量干扰：频繁的症状发作，需要长期治疗和随访，给患者的心理和社交带来巨大压力。
4. 治疗难度：目前尚无特效治愈方法，治疗主要以缓解症状、延缓病情进展为主，常用药物如西罗莫司等。
5. 并发症风险：可能并发肺心病、肺动脉高压等严重并发症，进一步危及生命。
总之，淋巴管肌瘤病是一种严重的疾病，但通过早期诊断、规范治疗和密切随访，可以在一定程度上控制病情，提高患者的生活质量。
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