什么是先天性肝内胆管囊状扩张症?
先天性肝内胆管囊状扩张症是一种先天性胆道发育异常疾病,主要由于胆管壁先天性薄弱、胆管内压力增高等因素所致。患者常出现腹痛、黄疸、腹部肿块等症状,还可能伴有胆管炎、胆石症、肝硬化等并发症。
1. 病因:胆管壁先天性结构异常,如胆管壁薄弱;胚胎时期胆管发育障碍;遗传因素也可能参与其中。
2. 症状:常见的有右上腹疼痛,可为持续性或间歇性;黄疸,皮肤和巩膜黄染;腹部可触及肿块。
3. 检查:通过超声、CT、磁共振胰胆管造影(MRCP)等检查,可明确胆管扩张的部位、范围和程度。
4. 并发症:易并发胆管炎,出现发热、寒战等;胆石症,导致胆绞痛;长期发展可能引起肝硬化,出现腹水、脾大等。
5. 治疗:轻症患者可先观察,定期复查。症状明显或出现并发症时,多采用手术治疗,如胆管切除重建术、肝部分切除术等。药物治疗主要用于缓解症状和控制感染,常用药物有头孢呋辛酯、阿莫西林、甲硝唑等。
先天性肝内胆管囊状扩张症虽然相对少见,但需要引起重视。早期诊断、合理治疗对于改善患者预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊,遵循医生建议进行治疗和随访。
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