小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型是什么？
小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于基因缺陷导致白细胞表面的粘附分子功能异常，影响白细胞的迁移和免疫功能。其症状表现多样，包括反复严重感染、伤口愈合不良、发育迟缓等。治疗方法包括药物治疗、预防感染和造血干细胞移植等。
1. 疾病原理：这种疾病是由基因突变引起，使得白细胞表面的整合素β2亚单位（CD18）表达缺失或减少，导致白细胞不能正常粘附到血管内皮细胞上，从而影响其从血管迁移到感染部位发挥免疫作用。
2. 症状表现：患儿常反复发生严重的细菌和真菌感染，如肺炎、败血症、皮肤脓肿等。还可能有伤口愈合困难、牙周炎、脐带延迟脱落等。生长发育迟缓，智力发育也可能受到影响。
3. 诊断方法：通过基因检测明确突变基因，结合临床表现、血常规中白细胞计数和形态、免疫功能检查等综合判断。
4. 治疗方法：药物治疗主要是使用抗生素预防和控制感染，如阿莫西林、头孢呋辛、左氧氟沙星等。对于严重感染，可能需要使用强效抗生素。预防感染措施包括保持良好的卫生习惯、避免接触病原体。造血干细胞移植是根治的方法。
5. 预后情况：早期诊断和积极治疗可以改善预后，但如果治疗不及时或不恰当，可能会导致严重并发症，甚至危及生命。
小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型是一种严重的免疫缺陷病，需要早期诊断和综合治疗，以提高患儿的生活质量和生存率。
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