肺部囊性纤维化病是怎样的一种疾病?
肺部囊性纤维化病是一种严重的遗传性疾病,主要影响呼吸系统和消化系统,涉及基因缺陷、黏液分泌异常、反复感染、呼吸功能障碍、消化吸收不良等。
1. 基因缺陷:肺部囊性纤维化病是由基因突变引起的,导致氯离子通道功能异常,影响细胞内外离子交换和黏液的正常分泌。
2. 黏液分泌异常:患者的呼吸道和消化道黏液变得黏稠,难以排出,阻塞气道和胰腺导管等。
3. 反复感染:黏稠的黏液为细菌滋生提供了良好环境,易引发反复的肺部感染,如肺炎、支气管炎等。
4. 呼吸功能障碍:气道阻塞逐渐导致呼吸困难、咳嗽、喘息,严重时可发展为呼吸衰竭。
5. 消化吸收不良:胰腺分泌的消化酶无法正常进入肠道,影响食物的消化和营养吸收,导致营养不良、生长迟缓。
总之,肺部囊性纤维化病是一种复杂且严重的疾病,需要早期诊断和综合治疗,以提高患者的生活质量和延长生存期。
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