小儿选择性 IgA 缺乏症有何特点
小儿选择性 IgA 缺乏症是一种原发性免疫缺陷病，其特点包括免疫功能异常、易感染、自身免疫性疾病风险增加、遗传倾向以及临床表现多样等。
1. 免疫功能异常：患儿体内的免疫球蛋白 A（IgA）水平显著降低或缺失，导致免疫系统在抵御病原体入侵时存在缺陷。
2. 易感染：由于 IgA 缺乏，患儿对呼吸道、胃肠道等黏膜部位的病原体抵抗力较弱，容易反复发生上呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎、肺炎，以及胃肠道感染，如腹泻、肠炎等。
3. 自身免疫性疾病风险增加：可能并发自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺疾病等。
4. 遗传倾向：部分病例有家族遗传史，可能与遗传因素相关。
5. 临床表现多样：症状轻重程度不一，有的患儿可能仅表现为轻度感染，而有的则可能出现严重的反复感染和并发症。
总之，小儿选择性 IgA 缺乏症是一种较为复杂的免疫缺陷疾病，需要综合患儿的临床表现、实验室检查等进行诊断和治疗。一旦确诊，应密切关注患儿的健康状况，预防感染，及时治疗并发症。
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