多囊肾是什么?
多囊肾指的是一种遗传性的肾脏疾病,可以分为两种类型:常染色体隐性遗传型多囊肾和常染色体显性遗传型多囊肾,常染色体显性遗传多囊肾会更加常见,有被称为成人型多囊肾,这种通常在青年或是中年时期被发现,但什么时候都是可以发病的。
多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。按遗传方式分为二型。常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状;常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显。常染色体显性遗传型多囊肾临床常见,约占终末期肾脏病的5%-10%。临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压。围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡。新生儿型累及60%集合管,伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1个月出现症状,于几个月时死于肾功能衰竭。婴儿型表现为双肾肿大,25%肾小管受累,肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状,于儿童期因肾功能衰竭死亡。少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微,仅有10%以下的肾小管显示囊性变,偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。
多囊肾随着年龄的增长,囊肿逐渐增大。引发多囊肾的原因为在胚胎形成过程中,由于各种因素的作用,使基因发生了突变形成了多囊肾病,此种情况虽然很少见,但还是可以发生的。毒素也是产生基因突变、先天发育异常等现象的主要原因之一。引发多囊肾的原因之常见的毒素诸如农药、某些化学药剂、放射线、污染等等。
现在治疗多囊肾的方法还是很多的,而且一般预后显著,可以很好的延长患者的生命,虽不能彻底治愈,但可以使病情得到控制。
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