多囊肝多囊肾是一个病么?
多囊肝多囊肾其实指的是多囊肝和多囊肾的总称,多囊肾是一种遗传性的疾病,而多囊肝的病因至今未明确。一般患有多囊肝的患者超过半数以上是还患有多囊肾的,多囊肝在女性身上会较男性常见。了解多囊肝多囊肾,减少误诊的几率。
很多患者在检察过程中同时发现有多囊肾和多囊肝,或相继检察发现多囊肾多囊肝。这和遗传因素有关,也时还可伴有其它脏器的囊肿,如多囊卵巢、多囊脾等实质性器官。多囊肝是由于胆管上皮和间质的过渡增生致肝脏纤维组织出现多发性囊肿,包括肝内和肝外胆管扩张,肝内胆管局限性护张,先天性肝纤维化,雌激素对肝囊肿的产生有一定作用。尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损,则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植。
囊肝的囊肿多数呈多发性,少数为单发性,也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝,囊内含清亮的无胆汁的液体,肝脏增大变形,肝表面可见大小不一的灰白色囊肿,可小如针尖,大如儿头,肝切面呈蜂窝状。90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
对于多囊肝多囊肾的危害还是比较大的,建议早发现早治疗,以避免病情的恶化,延缓病情的发展,达到延长寿命的作用。
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