先天性红细胞膜病的诊断

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　　1.检查：

　　贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/l。在再生障碍危象时可降至100万/l以下，血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样，而平均红细胞体积正常，红细胞的平均直径稍低于正常，因而红细胞酷似小球形红细胞，平均红细胞血红蛋白的浓度增高。网织红细胞增多(达15%~30%)与白细胞增多均为常见。

　　红细胞的渗透脆性呈特征性增高，但轻症者若不先在37℃下无菌的去纤维蛋白血中孵育24小时，试验结果可能正常，直接抗球蛋白试验(库姆试验)阴性。红细胞自溶现象增加，但加入葡萄糖后可被纠正。

　　2.鉴别：

　　2.1.铁缺乏红细胞渗透脆性可降低;

　　2.2.自生免疫性溶血有溶血表现，球形红细胞也明显增高，coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。

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