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脑血管畸形是由于颅内的单根或多根血管异常发育，而引起相应部位的异常血管连接，进而导致脑出血、局部盗血或占位效应，临床表现为剧烈头痛、癫痫或相应的神经功能障碍。脑血管畸形是一组先天性病变，大部分非遗传病，广义的脑血管畸形可以分为动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、毛细血管畸形、静脉畸形、海绵状血管畸形等，狭义的脑血管畸形仅指脑动静脉畸形。流行病学发病率：脑动静脉畸形的发病率不到1‰，其中，年出血风险为1%（既往无出血史）和5%（既往有出血史），次出血导致的死亡率介于10%~30%之间，大约20%的患者会出现永久性颅脑损伤；脑海绵状血管畸形的发病率为0.4%~0.8%，研究表明脑干内的海绵状血管畸形年出血风险为1.6%（既往无出血史）和6.2%（既往有出血史）。好发人群脑动静脉畸形好发于10~40岁青壮年，男性多于女性；Galen静脉畸形多见于新生儿和婴儿，男女发病比例为2:1；脑海绵状血管瘤常见于30~40岁青壮年。疾病类型：脑动静脉畸形指脑血管异常缠结，其中动脉血直接短路进入静脉，而无毛细血管床；内部高压力；周围脑组织可能由于动静脉畸形、血管盗血而发生胶质增生和钙化，脑动静脉畸形是最常见的脑血管畸形。硬脑膜动静脉瘘指一条或多条硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血的，在硬膜上发生的病理性动静脉瘘，并回流至静脉窦或动脉化软膜静脉，大约占脑血管畸形的10%~15%。颈动脉海绵窦瘘因外伤等造成颈内动脉和海绵窦之间的直接异常连接，可引起眼部肿胀、疼痛。软脑膜动静脉瘘指位于脑表面的软脑膜动静脉之间直接相连，占脑动静脉畸形的5%。Galen静脉畸形颅内大动脉和Galen静脉之间的异常沟通；一般认为Galen静脉畸形多发生于妊娠6~11周，表现为进行性高排量心衰；病死率高。毛细血管扩张为一团异常扩张的毛细血管（类似于海绵状血管畸形）；直径小于3cm；压力极低；很少出血；通常不需要治疗，占脑血管畸形的4%~12%。静脉畸形又称为“发育性静脉畸形”。是指异常扩张、缠结扭曲的静脉血管簇。没有供血动脉、低压、很少出血，通常不需要治疗，神经影像学上大约15%可见钙化。海绵状血管畸形表现为异常密集的薄壁毛细血管团，没有明显的供血动脉或引流静脉；低压；直径在1毫米到数厘米不等；可见家族性病例（为常染色体显性遗传），占中枢神经系统血管病变的10%~15%。混合畸形指患者同时存在两种或两种以上不同类型的脑血管畸形，以脑动静脉畸形和毛细血管扩张并存最为常见。 ...展开
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