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IgG4 相关疾病是一种什么病？IgG4 相关疾病在 2010 年由日本学者正式命名，目前研究认为是一大类慢性的免疫介导的纤维炎性疾病，可造成多个器官的病变，对患者的影响因患病器官的不同而各不相同。患者常表现为患病的脏器内有包块生成（如眼眶假瘤、类似于肾细胞癌的肾脏包块、肺的结节性病灶）或脏器的弥漫性肿大（如胰腺肿大）。大部分患者有多个脏器受到影响。该病十分少见，好发于中老年男性。糖皮质激素是治疗本病的优选药物，大部分患者治疗之后生存状况良好，但需要定期监测减药或停药后患者的情况，防止复发。IgG4 相关疾病的常见类型有哪些？1 型（IgG4 相关性）自身免疫性胰腺炎：IgG4 相关性硬化性胆管炎，通常与 1 型自身免疫性胰腺炎同时发生。大唾液腺肿大或硬化性涎腺炎：泪腺、腮腺和下颌下腺肿大同时存在时，即 IgG4 相关性 Mikulicz 病。眼眶疾病：常伴有眼球突出。腹膜后纤维化：常伴有慢性主动脉周围炎，通常会累及输尿管，导致肾积水和肾损伤。受到疾病影响的器官因为有一些共有的关键特征和突出表现，所以统称为 IgG4 相关疾病。IgG4 相关疾病常见吗？目前 IgG4 相关疾病的确切患病率不详。一定程度上是由于医学界认识到该病的时间较晚。直到 2015 年才有个国际性的疾病诊疗的专家共识。本病在我国十分罕见，被列入国家《批罕见病目录》。好发于中老年男性。由于常形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。中国尚无相关的研究数据显示其具体的发病率。 ...展开
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