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IgG4 相关疾病是一种什么病?IgG4 相关疾病在 2010 年由日本学者正式命名,目前研究认为是一大类慢性的免疫介导的纤维炎性疾病,可造成多个器官的病变,对患者的影响因患病器官的不同而各不相同。患者常表现为患病的脏器内有包块生成(如眼眶假瘤、类似于肾细胞癌的肾脏包块、肺的结节性病灶)或脏器的弥漫性肿大(如胰腺肿大)。大部分患者有多个脏器受到影响。该病十分少见,好发于中老年男性。糖皮质激素是治疗本病的优选药物,大部分患者治疗之后生存状况良好,但需要定期监测减药或停药后患者的情况,防止复发。IgG4 相关疾病的常见类型有哪些?1 型(IgG4 相关性)自身免疫性胰腺炎:IgG4 相关性硬化性胆管炎,通常与 1 型自身免疫性胰腺炎同时发生。大唾液腺肿大或硬化性涎腺炎:泪腺、腮腺和下颌下腺肿大同时存在时,即 IgG4 相关性 Mikulicz 病。眼眶疾病:常伴有眼球突出。腹膜后纤维化:常伴有慢性主动脉周围炎,通常会累及输尿管,导致肾积水和肾损伤。受到疾病影响的器官因为有一些共有的关键特征和突出表现,所以统称为 IgG4 相关疾病。IgG4 相关疾病常见吗?目前 IgG4 相关疾病的确切患病率不详。一定程度上是由于医学界认识到该病的时间较晚。直到 2015 年才有个国际性的疾病诊疗的专家共识。本病在我国十分罕见,被列入国家《批罕见病目录》。好发于中老年男性。由于常形成肿块性病变,常被误诊为恶性肿瘤。中国尚无相关的研究数据显示其具体的发病率。 ...展开
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名词解释
眶假瘤
眶假瘤为眶内常见病,其临床症状类似肿瘤,但病理检查为非特异性慢性增殖性....
肾细胞癌
肾细胞癌(肾癌)约占全身恶性肿瘤3%,占所有肾肿瘤的85%,处于泌尿生....
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性传播疾病(STDs)是主要经性接触传染的疾病。经典性病有五种,指梅毒....
结节
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肺位于胸腔,左右各一,覆盖于心之上。肺有分叶,左二右三,共五叶;是人体....
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