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阿拉基综合症(Alagille 综合征),又称先天性肝内胆管发育不良综合征,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合征在 1969 年由 Alagille 等首次报道,并在 1975 年得到进一步阐述。国外报道本病的发病率约为 1/70000。国内近年来开始关注本病,研究发现其同样是我国儿童慢性胆汁淤积的重要原因之一。本病具有五个典型特征,即肝内胆管缺乏所致的胆汁淤积、心脏异常、眼部异常、骨骼异常和面部特征(前额突出等),这些特征出现三个及以上,就可诊断为本病。 ...展开
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