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重链沉积性肾病是什么？重链沉积性肾病（heavy chain deposition nephropathy， HCDN）是重链沉积病（heavy chain deposition diseases， HCDD）累及肾脏的一种表现，于 1992 年由 Tubbs 首次报道。其中，重链沉积病（heavy chain deposition diseases， HCDD）是单克隆免疫球蛋白沉积病（monoclonal immunoglobulin deposition diseases， MIDD）的一种类型。MIDD 是一组免疫系统疾病，以单克隆免疫球蛋白及其游离片段轻链（light chain， LC）和（或）重链（heavy chain， HC）沉积于全身各组织器官，导致相应脏器功能障碍为特征，肾脏受累最常见，其临床症状常常以肾病为主要表现，还可有心脏、肝脏、皮肤、神经系统等受累表现。MIDD 可以分为轻链沉积病（light chain deposition disease，LCDD）、轻链重链沉积病（light and heavy chain deposition disease，LHCDD）和重链沉积病（HCDD）三种类型。HCDD 病因尚不明确，可能与免疫有关，目前多采用化疗来缓解症状，预后多不佳。重链沉积性肾病常见吗？HCDD 较为罕见，2001 年的一个研究显示在回顾性分析 7241 和 5443 例肾病患者中，诊断为 HCDD 有 6 例（0.08%）和 1 例（0.02%）。该病多见于年龄 ＞ 50 岁，最小的报道为 26 岁，无明显的性别差异。HCDN 更为罕见，目前国内也仅报道了 100 余例。重链沉积性肾病可分为哪几种类型？按重链抗原不同，可将本病分为 γ、α、μ、δ 和 ε 重链沉积性肾病，γ 重链病可分为 γ1、γ2、γ3 和 γ4；α 重链可分为 α1 和 α2；μ 重链也可分为 μ1 和 μ2。 ...展开
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