你好,大多数患者(95%)是男孩,50%~60%呈性联隐性遗传方式,也有常染色体隐性遗传方式及散在病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。 ...详情
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你好,选择性IgM缺陷是遗传,是常见的原发性免疫缺陷病。病因尚不清楚。部分病例可为常染色体显性或隐性遗传。 ...详情
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你好,会遗传,由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。 ...详情
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你好,患儿生后1~2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力,各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染。 ...详情
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你好,NP是嘌呤分解代谢途径中的一种酶,广泛存在于人体细胞中,以红细胞中浓度较高。缺乏NP主要引起细胞免疫功能缺陷,为常染色体隐性遗传。 ...详情
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你好,病因:可能与Th功能缺陷、B细胞功能缺陷、Ts功能亢进。该病的遗传基础尚不清楚,大多数为散发病例,但家族成员中常有lgA和(或)IgG亚类缺陷病以及自身免疫性疾病患者。 ...详情
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你好,诊断本症时采用Stiehm的诊断标准,免疫学检查可有以下改变:免疫电泳缺乏中lgA沉淀线时有诊断意义。 ...详情
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你好,本病患者可无症状,或于婴幼儿时期开始反复患呼吸道感染,轻者可长期有症状,重者可发生严重感染、恶性肿瘤等。各种特异的伴发病应进行相应的抗感染、抗过敏、抗肿瘤和免疫抑制治疗。 ...详情
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你好,在病程中总有鼻窦和呼吸道感染,铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎是常见的死亡原因。患者应及时到医院进行诊治。 ...详情
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你好,选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一,该病可无临床表现,也可表现为反复呼吸道感染,在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%~35%。包括上呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管... ...详情
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