室间隔缺损的治疗

　　室间隔缺损的治疗概要：

　　室间隔缺损包括手术治疗和非手术治疗，手术治疗是根治性方法。大分流量VSD则需要改善心功能。非手术治疗主要目的是针对左向右分流的病理生理状态和肺动脉高压。国外开始出现介入手段下的VSD封闭术。及时对并发症的观察和处理。

　　室间隔缺损的详细治疗：

　　　　室间隔缺损的治疗：

　　1.治疗原则：VSD的治疗包括手术治疗和非手术治疗，手术治疗是根治性方法。对于中等分流量以上、合并肺动脉高压或其他心脏畸形的VSD，手术治疗是较佳方式，这一点勿庸置疑。这些患者主要需要考虑治疗的时机问题。而对于没有症状的小分流量VSD治疗目前仍有争议。这类患者VSD往往有自行闭合的可能，且患者本身出于对于手术风险和手术切口疤痕的疑虑一般不愿意接受手术。外科医师的态度倾向于：小分流量VSD，一般2岁以后自行闭合机会很小，因此应定期随访，如出现：心内膜炎、主动脉瓣脱垂及关闭不全、左心室增大则应该接受手术治疗。

　　2.术前准备：

　　2.1.中等分流量和小分流量的VSD术前准备与一般体外循环的患者没有区别。主要是预防和控制感染，清除隐性感染灶;纠正治疗异常的脏器功能;治疗潜在的出血灶等。一般不需要专门的强心利尿等治疗。

　　2.2.大分流量VSD则需要改善心功能，评估肺动脉高压程度，同时使用药物降低肺动脉压力。发育迟缓营养不良的应给予营养支持，纠正贫血和低蛋白血症。

　　2.3.对于已出现顽固充血性心衰和持续性呼吸窘迫的患者，术前强心利尿降肺动脉高压措施效果不佳，须抓紧时机手术，术前需纠正水电解质失衡，以强心药维持并给予呼吸机辅助呼吸。

　　3.治疗方案：

　　3.1.非手术治疗

　　非手术治疗主要目的是针对左向右分流的病理生理状态和肺动脉高压。

　　3.1.1.氧疗：主要针对心功能不全和肺动脉高压的患者，氧疗有助降低肺动脉压力，减轻右心后负荷。

　　3.1.2.药物：①强心剂：包括洋地黄类(地高辛、西地兰)、多巴胺和β受体激动剂(多巴胺、多巴酚丁胺)、磷酸二酯酶抑制剂(氨力农、米力农)。②利尿剂：通常联合使用保钾和排钾利尿剂，如呋塞米(速尿)、氢氯噻嗪(双氢克尿噻)和螺内酯(安体舒通)等合用。③血管扩张剂：降低心脏前后负荷，如硝酸甘油和硝普钠。D.降肺动脉压力药物：包括一氧化氮(NO)、钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂(AGE1)、前列腺索类药物：包括前列腺素E(PGE1)和前列环亲(PGI2)，均是选择性针降低肺循环阻力的药物。

　　3.2.手术治疗

　　3.2.1.手术指征：①中等大小和分流量以上的VSD(VSD直径>0.5cm)、有临床症状、辅助检查有心室增大或心室负荷加重表现、合并肺动脉高压。②合并主动脉瓣脱垂及关闭不全、右室流出道梗阻、动脉导管未闭及其他心脏畸形。③圆锥隔型VSD。④合并心内膜炎。⑤小分流量VSD，无症状，辅助检查正常，年龄>2岁，但合并以下任一指标：主动脉瓣脱垂;心内膜炎或有心内膜炎病史;有任何心室增大表现。

　　3.2.2.手术时机：以前对VSD手术时机多笼统的以学龄前概括，但目前外科医师普遍对不同程度不同类型的VSD区别对待。①中等大小和分流量(VSD直径2：1)，或肺血管阻力>4U/m2，或反复肺部感染，发育迟缓，应尽早手术。③生后表现为顽固性充血性心力衰竭或持续性呼吸窘迫，内科治疗手段无效，应在药物和呼吸机辅助下立即手术。④圆锥隔型VSD应早期手术以预防主动脉瓣关闭不全的发生。⑤小分流量VSD(QP/QS<1.5：1)，无症状，辅助检查正常，无合并其他畸形，2岁以内尚有自行闭合机会，一般不考虑手术;2岁以后自行闭合机会很小，应定期随访，一且发现前述主动脉瓣病变、心内膜炎或心室增大表现则应手术治疗。

　　3.2.3.手术方法：VSD修补方法已非常成熟，通常采用气管插管、静脉复合麻醉、经胸骨正中切口在体外循环下直接修补。体外循环的建立同一般心脏直视手术。术中根据VSD类型决定手术心脏切口，一般常用的有经右心房、经肺动脉、经右心室，也有经主动脉和左心室径路，有时尚可能采用2个甚至2个以上切口。

　　3.2.4.心脏切口选择：①经右心房径路：最常用，适用于膜旁、流入道、左室右房通道等类型修补。②经肺动脉径路：经常用于圆锥隔VSD修补。③经右心室径路：多用于修补无法经右心房和肺动脉切口修补的VSD，如VSD延伸至漏斗隔，或圆锥隔下缘因肌性组织发育不良而暴露困难以及存在右室流出道梗阻等情况。④经主动脉径路：修补VSD同时需矫治主动脉病变时常用。⑤经左心室径路：极少采用，仅限于肌部的多发孔类型，特别是“瑞士干酪”型VSD修补。

　　3.2.5.修补方法：①直接修补法：小缺损以及有完整纤维边缘的中等大小缺损可用带涤纶小垫片直接修补。如为单针，以“8”字缝合，双针则间断褥式2～3针修补。缝线原则上缝在VSD纤维环上，若纤维环不完整则缝于其周围肌性组织上，需注意进针深度不可超过室间隔l/2以防损伤室间隔左侧的左束支纤维;靠近三尖瓣环处如仅在心室面缝合常由于组织不够牢固造成撕裂而致术后残余缺损，可将缝针穿过三尖瓣瓣环基底，将垫片置于心房面，依靠三尖瓣瓣环的纤维结构加固缝合。此种修补方法多用于非圆锥隔型的直径<0 5cm="" vsd="">1cm。②补片修补法：有间断、连续以及连续加间断修补，补片材料可选择涤纶片、心包组织等，多用于较大VSD和圆锥隔型VSD。涤纶补片一般修补为略大于VSD的类圆形。间断缝合时用4—0带垫双头针沿VSD边缘间断安置缝线，两条线间相互靠拢，进针从VSD下缘起，右室面进针，不穿透室间隔，再从右室面出针，在危险区距离VSD边缘至少5mm，缝线安置完毕将补片均匀置于VSD上，拉紧后打结。连续缝合时以5一0或4—0Prolene缝线，连续缝合。注意补片大小需适中，放置要均匀，否则均易造成术后残余缺损。

　　3.2.6.微创手术：随着VSD手术死亡率的下降，很多心脏中心开始进行微创手术，如采取正中或右外侧小切口心内直视手术，不停跳VSD修补，胸腔镜辅助VSD修补等方式，主要目的是减少手术切口创伤，缩短患者住院时间。

　　3.3.介入治疗1988年开始，国外开始出现介入手段下的VSD封闭术，主要是使用封闭器，但至今应用尚不广泛。其优点是微创、患者恢复快，缺点是适应证狭窄，儿乎仅能用于部分较小的膜旁型和肌部型VSD，而且费用较贵。

　　3.4.术后观察及处理：

　　3.4.1.一般处理

　　VSD修补手术属于成熟的术式，术后一般处理同体外循环术后处理：术后需要监护动态血压、中心静脉压、血氧饱和度、心率和心律、血气分析、尿量和引流量。

　　补液：术后早期适当限制入量，如是婴幼儿补液量控制在50ml/kg·d水平。

　　呼吸道管理：术后早期呼吸机一般需支持4～6 小时，如合并肺动脉高压则需更长。当患者清醒后，循环稳定、引流不多、血气正常后可逐步脱机，达到停机标准后停机20~30分钟，复查血气分析正常可拔气管插管。拔管后需定时雾化湿化气道、物理治疗以及必要时吸痰以帮助排痰。

　　药物治疗：术后早期可继续静脉给予适量的强心剂和利尿剂，术前如有心功能不全则必须使用。抗生素需常规静脉使用3～5天。有肺动脉高压的患者使用降肺动脉药物如PGE1和NO等。

　　营养支持：如术前有发育迟缓、营养不良，术后应继续给予营养支持。如一般情况可，拔管后6小时可少量饮水，12小时可进少量流质，24小时后可予半流饮食。早期能量摄入不足时静脉应给予补充。

　　3.4.2.并发症的观察和处理

　　传导阻滞

　　早期VSD修补发生率高，与解剖结构受损、显露不充分等有关，现已大大减少，多数由于体外循环致一过性心律失常。完全性房室传导阻滞多由于操作时损伤房室结和His束有关，发生率约1%。传导阻滞与不同类型VSD有关。

　　圆锥隔型VSD：损伤机会较少，但对大型的圆锥隔人部分缺如的类型要小心下缘。

　　膜旁型VSD：是比较容易出现传导阻滞的一型。传导束走行于后下缘即圆锥乳头肌和三尖瓣瓣环之间，缝合时需小心。

　　房室通道型VSD：传导束位于下缘，且经常在三尖瓣环下没有其他组织，此处需要非常注意。

　　肌部VSD：损伤可能性很小。

　　操作上注意要点是要对传导束走行区非常熟悉，术中对此区不夹不拉，使用转移针以避开传导束等。术中一旦发现传导阻滞，考虑有误缝可能，需拆掉原有缝线重缝。如无明显原因，可试用异丙肾上腺素提高心率，无效则需安装临时起搏器。如术后1个月仍不恢复应考虑安装永久起搏器。

　　残余分流原因是显露不充分、缝合时疏漏、缝合过程过度牵拉缝线使心肌切割撕裂、补片过小或过大、感染等，发生率约5%。大多数再通位于VSD右下角。术中修补完毕后，如血气分析右心室血氧分压高于右心房5%则需高度怀疑。术中经食管超声心动图(TEE)可为外科医师提供修补后的评估意见。术后如发现VSD残余分流，分流量较大(QP/QS>1.5：1)需要再次手术修补。小的残余分流，患者无症状，可暂时观察。

　　主动脉瓣关闭不全常由于先天性主动脉瓣脱垂，或术中牵拉主动脉瓣以及误缝主动脉瓣所致。多数发生后均需及时手术修复，因此术中应仔细探明主动脉瓣解剖关系。

　　术后体外循环并发症包括低心排综合征、肺动脉高压危象、心律失常、上消化道出血等。按照相关处理方法治疗。

　　3.5.疗效判断：随着体外循环、心肌保护及监护技术的提高，VSD修补的死亡率已显著下降，总体死亡率不足1%。大龄单纯VSD修补术的死亡率接近零。婴幼儿多由于低体重，大分流量，合并中重度肺动脉高压，死亡率略高。少数患者由于存在肺动脉瓣关闭不全等原因会残留1~2/6级杂音，超过96%的患者术后生存质量很好。