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肝错构瘤的诊断

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　　1、实验室检查肝功能可在正常范围，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎蛋白阴性，另外，CAl9—9可能升高。

　　2、影像学检查

　　(1)B超检查：腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的，肝错构瘤的检查可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影。

　　(2)CT检查：CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝。可见肝内巨大的密度不均的低密度区，肝错构瘤的诊断可见多个囊性的液性暗区，目前CT仍是快速、低廉的方法，同时可以很好地显示解剖边界，以便决定手术切除的可能性。

　　(3)血管造影表现为无或少血管(纤维组织间小血管)肿块。病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。因病灶血供少动脉造影对诊断和手术的帮助很小。

　　(4)放射性核素扫描：对本病的诊断也有一定的帮助。

　　(5)MRI：是一种有效的手段，随着先进的MRI技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展，MRI得到很大的提高。

　　3、病理表现肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘、表面凸凹不平，呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类，实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管、脂肪和黏液。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样，囊内充满浆液性或黏液性液体，被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色，似正常肝间叶组织，组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的}昆合物，但也有非囊性实性肝间叶性错构瘤的报道，胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常，在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。肝错构瘤的检查镜下根据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞增生为主，胆管错构瘤以胆管和纤维胶原基质增生为主，间质性错构瘤以间叶组织增生为主，大量结缔组织呈中心性星状排列，肝细胞排列不规则，不形成小叶胆管上皮、血管及纤维化。

　　4、诊断肝错构瘤为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外，尚缺乏典型的特异征象。如果发现肝巨大肿块，在排除转移癌，甲胎蛋白(一)，病人一般情况良好，良性可能性大，应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对肝错构瘤的诊断有一定帮助，但通常只能提示肝占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。

　　5、鉴别诊断错构瘤属于良性肿瘤，但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤、婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别。

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