Budd-Chiari综合征的诊断

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　　1.实验室检查：急性型常有白细胞和中性粒细胞升高，部分病人红细胞比容和血红蛋白增加，血清转氨酶及胆红素增高，血清清蛋白降低，凝血酶原时间延长;亚急性型肝功能仅轻度异常或基本正常;慢性型肝功能变化与肝硬化相似。腹水早期为漏出液，蛋白浓度常高于25～30g/L。

　　2.影像学检查：

　　2.1.超声检查为对BCS定性、定位诊断有较大价值的非创伤性检查方法，定性诊断率为97%，定位诊断率为100%，尤其是四维彩超诊断率更高。B超为优选检查方法，可提示病变部位、下腔静脉及肝静脉等受累状况。多普勒超声不仅显示血管消失、狭窄或纡曲扩张，还可显示有无血流，血液呈平流、稳流或逆向血流，基本上可使全部BCS病人明确诊断。

　　2.2.cT对本病有定位、定性的诊断意义，属无创伤性检查方法。在急性期，CT平扫见肝呈弥漫性低密度球形增大伴腹水，此为肝淤血的间接征象。特异性表现是下腔静脉和肝静脉内出现高度衰减的腔内充盈缺损(CT值60～70Hu)。增强扫描时肝实质呈中心性斑片状低密度影，周边部无明显增强，表明存在离肝的门静脉血流。在亚急性期或慢性期，CT扫描均可见肝右叶缩小、肝尾叶肥大、腹水等，最具特征性的是肝静脉不显影(见于75%的病人)或表现为肝静脉扩张或充盈缺损，有时还可见肝静脉侧支通路。另一特征性变化是注射造影剂后45～60s，肝呈斑点状改变，提示肝静脉血流缓慢，造影剂滞留。

　　2.3.MRI对本病的分型、阻塞部位的定位和定性方面有明显优势。可显示肝实质的低强度信号，提示肝淤血，组织内自由水增加，可清晰显示肝静脉和下腔静脉开放状态，甚至可区分血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓，同样可显示肝内和肝外的侧支循环，下腔静脉内的隔膜也可被显示。MRI对本病的诊断价值显著优于超声和CT，对肝内血管结构的显示还优于选择性肝静脉造影，对于选择治疗方案和制定介入或手术方案有较大帮助。

　　2.4.放射性核素扫描：目前用得较多的为99mTc核素扫描。早期BCS呈肝大，肝实质内放射性分布不均匀，晚期肝周边呈稀疏不规整，斑点状分布放射性缺损区，而尾叶呈放射性密集区。这样的图像与肝硬化颇为相似，后者多倾向于放射性浓集在肝门周围。但这种征象少见，目前已为超声和CT取代。

　　2.5.下腔静脉和肝静脉造影(DsA)：造影不仅能明确诊断，对决定手术适应证和选择术式也必不可少。导管法兼可测压，可显示阻塞部位、程度、范围、侧支循环情况，有无外来压迫，肝静脉主干及开口部位是否通畅，并可推测阻塞的性质。如导管能插入肝静脉的狭窄部，肝内静脉的狭窄范围亦能显示。穿刺法肝静脉造影仅能见肝内静脉呈蜘蛛网状，无法了解其阻塞部位，对有腹水及出血倾向者亦以导管法为宜。另外，肠系膜上动脉造影的门静脉相可了解门静脉是否通畅及冠—奇静脉间侧支循环的情况。

　　3.内镜检查：腹腔镜检查对诊断BCS具有重要价值。镜下肝明显淤血肿大，呈紫蓝色，边缘钝圆，表面光滑，包膜下淋巴管显著扩张，血管纡曲，肝淋巴液外溢。晚期病人的肝表面不平、结节状，体积仍饱满，色泽暗红或棕红。如见明显硬化结节，而色泽不变淡、体积不缩小,者高度提示BCS，直视下活检可明确诊断。胃镜检查可检出食管胃底静脉曲张及其出血，能协助BCS的诊断，但没有确诊价值。

　　4.肝穿刺活检：为最可靠的诊断方法。组织学表现为小叶中央区肝静脉周围有充血及肝窦淤血扩张，有的有中央静脉周围肝细胞坏死。慢性病例肝小叶中的肝细胞被红细胞取代，此为特征性改变，晚期形成肝硬化时也可见血窦扩张。高度肝淤血或淤血性肝硬化时，若其病因非心脏病，则首先考虑本病。肝穿刺活检有评估病变范围与鉴别诊断价值，但有严重出血倾向和大量腹水时肝穿刺有一定危险性，故不宜作为手术前常规检查项目。

　　5.诊断：BCS诊断较为困难，误诊率高达50%～88.5%。误诊主要原因是对BCS缺乏认识，尤其是早期或无症状的病例;病人临床表现不典型;缺乏必要的影像学检查手段(设备、技术条件或临床经验等)。早期诊断的关键在于：凡不明原因下肢水肿或下肢静脉曲张、肝大或顽固性腹水，均应考虑到。BCS。BCS的诊断是动态诊断，包括术前、术中和术后的定位、定性和定型诊断。通过影像学检查(BUS、下腔静脉和肝静脉造影、CT、MRI等)、术中直视根治的探查和术后矫正诊断，可获得完善、正确的诊断。

　　6.鉴别诊断：在对该病进行诊断时，应与以下疾病相鉴别。

　　6.1.肝硬化慢性型Budd—Chiari综合征可形成肝硬化，但与其他原因导致的肝硬化比较有其特点：①一般无病毒性肝炎、长期嗜酒等病史，肝炎病毒标志物大多阴性，肝功能基本正常;②体检时可见胸腹和腰背部静脉曲张、下肢水肿、色素沉着或静脉曲张等下腔静脉阻塞的表现;③肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

　　6.2.门静脉血栓形成临床少见。门静脉血栓形成可使门静脉血流受阻，形成窦前性门脉高压症。临床表现多样化，主要为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻和消化不良等消化道淤血的表现。本病具有以下特点：①无特异性症状;②肝功能多正常;③肝及肝内门静脉、肝静脉结构正常;④门静脉内可见血栓或癌栓，其远侧的静脉扩张。

　　6.3.急性肝炎急性Budd—Chiari综合征需与急性肝炎相鉴别。其要点是：①急性Budd—Chiari综合征时腹痛较剧烈，肝大且有明显压痛，颈静脉充盈，肝一颈静脉回流征阴性;②腹水增长迅速，伴下肢水肿，但肝功能损害较轻;③无病毒性肝炎史，亦无毒物和损肝药物接触史，肝炎病毒标志物大多阴性;④肝活检不是气球样变、嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成;⑤肝静脉、下腔静脉造影可鉴别。

　　6.4.暴发性肝炎暴发性Budd—Chiari综合征是暴发性肝衰竭的原因之一。特点：①肝不缩小或缩小不明显，并伴脾迅速增大和颈静脉明显充盈;②转氨酶和血清胆红素均明显升高，但无胆酶分离现象;③肝炎病毒标志物大多阴性;④肝活检为大片出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉多见附壁血栓;⑤及时血管造影可明确诊断。

　　6.5.肝小叶静脉闭塞病：本病主要见于经过大剂量化疗和(或)放疗的病人，尤其是接受骨髓移植者，其次是长期摄入含有毒性生物碱的草药所引起的中央静脉、小叶下静脉等肝内细小静脉阻塞。其主要特征为：①有上述病史;②无躯干浅静脉曲张、下肢水肿等;下腔静脉阻塞的表现;③肝静脉、下腔静脉造影无异常发现;④肝活检显示肝小静脉狭窄或阻塞，小叶中心性坏死、肝窦纤维化。

　　6.6.缩窄性心包炎一般有急性心包炎病史，有呼吸急促、发绀明显、颈静脉怒张、肝一颈静脉回流征阳性、静脉压升高、脉压变小、心率较快、心音遥远、奇脉等，无静脉曲张，胸部X线检查呈典型的三角形心影、心脏不大、搏动弱或无搏动、心包钙化，B超或CT检查可发现心包增厚等。

　　6.7.右心功能不全有右心功能不全的病因，可出现肝大、腹水、肝—颈静脉回流征阳性、心界扩大等，无静脉曲张。心功能不全纠正后，肝大可回缩，腹水减少或消失。

　　6.8.胰源性区域性门脉高压症：由于慢性胰腺炎、胰腺囊肿、胰腺癌等胰腺疾病压迫脾静脉或血栓形成，引起脾静脉回流受阻，导致门脉系统的脾胃区局部静脉内压力升高，又称左侧门脉高压症。本病具有以下特点：①胰腺疾病伴脾大和(或)消化道出血;

　　②无肝硬化的表现;③脾胃区静脉高压的表现。

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