肺出血肾炎综合征的诊断

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　　诊断检查

　　1.诊断要点

　　①年轻，过去身体健康，无肺肾疾病及高血压病史。

　　②反复出现不同程度的咳血，胸片有游走性片状阴影，阴影的扩大与消失，与咳血程度相平行。

　　③贫血进行性加重，呈小细胞性低血色素性贫血，铁剂治疗有效。

　　④伴有肾小球肾炎，表现为蛋白尿、血尿及管型尿，肾活检有灶性肾小球病变及肾小管萎缩。

　　⑤痰中有含铁血黄素的巨噬细胞。

　　⑥用直接免疫荧光法及放射免疫检查IgG。

　　2.常规检查

　　可有正细胞性贫血。尿中可见红、白细胞-，尿蛋白阳性，尿中可有颗粒和细胞管型。血肌酐、尿素氮增高。血清抗GBM抗体检测对于该病的诊断甚为重要。痰化验可见含铁血黄素细胞。

　　3.影像学检查

　　胸部影像学可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影，肺尖及肺底很少受累，咯血控制后可完全吸收。

　　4.肺功能检查

　　弥散功能在活性出血期是增高的，弥散功能较基线水平增加30%高度提示肺泡内出血。

　　5.组织活检

　　肺脏或肾脏病理均可，临床上肾穿刺活检较多。其表现见病理表现所述。

　　诊断及鉴别诊断

　　根据反复咯血，肺部x线征象、尿中红细胞、颗粒管型、蛋白管型，痰中含铁血黄素细胞等可做出初步诊断;如再有血清AGBM抗体阳性，肺泡毛细血管或肾小球基底膜有IgG、C3沉积。即可确诊。该病应与特发性肺含铁血黄素沉着症以及系统性红斑狼疮、韦格内肉芽肿、结节性多动脉炎相鉴别。

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