面神经麻痹的诊断

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　　1.诊断检查：

　　诊断要点

　　1.1.面神经损害定位检查根据对面神经分支功能检查，确定神经干损伤部位。

　　1.1.1.泪腺分泌试验：测试岩大浅神经功能，将2.0cm×0.5cm滤纸分别钩挂于双下睑缘，嘱患者闻氨水，比较双侧滤纸浸湿长度，功能正常者5分钟后滤纸全湿，双侧差50%以上者为阳性。

　　1.1.2.味觉试验：测试鼓索神经功能，嘱受试者将舌伸出，将糖、盐、醋或苦味液体涂于一侧舌前2/3部位，以手示意有无味觉，分别测试双侧进行比较。也可用电味觉计，产生金属味或苦味，取3次平均值，正常味觉阈为50～100mA，患侧高于健侧50%为阳性。

　　1.1.3.唾液腺流量试验：也是测试鼓索神经功能，双颌下腺导管插管后，嘱受试者口含柠檬，分别收集1分钟时两侧唾液流量，如3次平均值患侧较健侧低25%以上时有意义。

　　1.1.4.镫骨肌反射试验：测试镫骨肌支功能，用声导抗仪测试，镫骨肌支受累时，患耳交叉及同侧镫骨肌反射均不能引出，而健侧二者均正常。

　　1.2.面神经电生理试验

　　1.2.1.神经兴奋性试验(NET)：用1毫秒负相脉冲方波，每秒1次透皮刺激乳突下方面神经干，测定肌肉收缩阈值，正常3～8mA，平均6.5mA，双侧阈值接近为生理性阻滞，差别超过3.5mA时则表明神经变性。

　　1.2.2.神经电图(ENoG)：应用表面电极，刺激电极与记录电极分别置于耳屏前及茎乳孔处，用0.2毫秒负相方波，刺激率2次/秒，叠加10次，记录反应波型，可测定获得较大振幅刺激强度，双侧电位振幅进行比较，如患侧振幅较健侧低50%，表示有50%神经变性。

　　1.2.3.肌电图(EMG)：针电极透皮刺激，正常骨骼肌自主运动为双相或三相电位，神经变性或肌肉失去神经支配呈纤颤电位，神经再支配时出现多相电位，肌肉萎缩后完全失去电位活动，可测定早期神经活动恢复。

　　1.2.4.传导潜伏期试验(CLT)：用每秒钟1次方波脉冲刺激，脉宽持续时间1毫秒。第二电极放在面部远端肌肉，与神经电图的设置相同。记录冲动到达远端电极的时间为传导潜伏期。正常传导时间从下颔角到面肌远端为4毫秒。同神经兴奋性试验一样，失神经72小时之内不产生传导时间延长，72小时后完全切断的神经显示传导时间延长，直等到没有兴奋性。传导时间延长提示部分失神经。

　　1.3.周围性面神经麻痹的定位诊断

　　1.3.1.核损害：单侧运动核病变，致成全面部自主运动及表情运动障碍，镫骨肌反射消失，上泌涎核及孤束核不受侵犯，感觉分泌功能不受影响。

　　1.3.2.面神经颅内段(膝上段)损害：可产生与核病变相似症状，如病变位于内昕道，则可同时影响感觉及分泌功能。

　　1.3.3.膝神经节损害：面神经所有功能包括面肌自主及表情肌运动、镫骨肌反射、泪腺和唾液腺分泌和味觉功能均受影响。

　　1.3.4.面神经水平段(镫骨肌支以上)损害：除泪腺分泌不受影响外，其他功能障碍与膝神经节损害相同。

　　1.3.5.面神经垂直段鼓索分支以上损害：除面神经麻痹外，味觉及唾液腙分泌功能减退，但镫骨肌反射及泪腺分泌不受影响。

　　1.3.6.面神经管外茎乳孔以下损害：面神经分支前损害与鼓索神经分支以下段致成的功能障碍相同;分支后损害可仅影响相应分支支配肌肉的功能。

　　1.4.病因诊断

　　1.4.1.炎症：

　　Bell面瘫：发病前多有冷风吹袭史。起病突然，单侧发病。

　　Hunt综合征：耳痛，耳周可见疱疹，继而出现面瘫。

　　耳源性面瘫：小儿多因先天性骨管缺裂，化脓性炎症侵及使神经水肿所致，见于急性中耳炎。慢性中耳炎常因骨管壁破坏、胆脂瘤及肉芽压迫、骨管破坏、神经暴露所致;颞骨肿瘤因破坏骨管引起面瘫。

　　1.4.2.外伤：颅底外伤常伴有颞骨骨折，损伤面神经骨管及面神经，发生面瘫;难产应用产钳不当可造成面神经损伤;乳突手术如病变已破坏骨管或包裹面神经或神经走向异常，易损伤面神经。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.贝尔麻痹(BELL)

　　临床表现多有受凉或吹风史，突发单侧面瘫，程度可有不同，双侧受累者罕见。耳周可有疼痛，乳突部可有压痛，并伴患侧舌前2/3味觉减退，镫骨肌反射消失，大部分患者于发病1周内停止发展，7～10日后开始恢复，少数患者恢复较晚，此类患者常不能达到完全功能恢复，且常伴有联动，或面肌抽搐。

　　急性期治疗主要采用改善微循环及皮质激素类药物，并辅以神经营养药。泼尼松用量开始每日40mg，1周后每3日递减5mg。完全性面瘫超过2个月，肌电图无早期恢复征象，神经兴奋性试验双侧相差超过3.5mA，或神经电图示90%纤维变性为手术减压指征。传统手术方法为采用乳突中耳进路，减轻茎乳孔至膝神经节，Fisch主张经颅中窝进路进行迷路段减压。

　　2.2.耳部带状疱疹(Ramsay-Hunt综合征)

　　本病认为是由于水痘——带状疱疹病毒感染所致的脑神经炎，可侵犯多个神经节，包括面神经膝神经节、三叉神经半月神经节、位听神经螺旋神经节及前庭神经节，神经本身也可受累。

　　临床常表现多神经受累，可先有病毒感染先驱症状，患侧耳痛，耳廓、外耳道及鼓膜表面出现疱疹，面瘫常较重，并可有耳鸣、听力减退及眩晕，听力检查呈感音神经性聋，并可有自发跟震、恶心、呕吐等前庭刺激症状，面神经损害定位检查，多示有泪腺分泌障碍。

　　治疗包括休息，局部疱疹注意清洁，防止继发感染，止痛药，其他处理与贝尔麻痹相同。

　　2.3.急慢性中耳炎

　　急性中耳炎继发面瘫多见于儿童，病变位置常位于卵圆窗上方面神经骨管裂隙处或在匙状突。慢性中耳炎伴胆脂瘤可腐蚀面神经骨管而致面瘫，常见部位为鼓室段和膝状部，也可见于乳突段。面神经损害定位检查，可出现泪液减少或消失的现象(面神经损害在膝状神经节或节上段时)，及味觉障碍(病变发生在面神经自膝状神经节至分出鼓索神经之间的一段)。

　　2.4.创伤性面神经麻痹

　　2.4.1.耳部手术损伤：可见于各型中耳乳突手术，由于手术技术及显微外科的进展，发生率已明显下降，关键问题在于手术者必须熟悉面神经在颞骨内的走行径路及外科标志。手术并发面神经麻痹可能因术中直接损伤致成，损伤程度、部位及预后也因之各异，最常见损伤部位在面神经鼓室段，其次为锥段，再次为垂直段。术后延缓发生的可能由手术中面神经暴露，术后充填物压迫过紧或面神经管内出血或水肿致成，多为不完全性，预后好，可自行恢复。

　　处理手术即刻发生的面瘫，常需考虑再次手术干涉恢复功能，可于伤后1～2周内进行手术探查;并根据损伤情况行面神经减压、修复，如吻合或移植术等，常可获得满意效果。延迟发生者经保守治疗多可自愈，包括抗感染及皮质激素类药物全身应用，术腔充填敷料取出或松解。

　　2.4.2.颞骨骨折所致面神经损伤：并发于纵行骨折者发生率为10%～15%，可为即刻或延迟发生，损伤可发生于迷路段、膝神经节近端、鼓室段，或乳突段，常为暂时性不全麻痹，少数可发生神经被切断。横行骨折面瘫发生率为30%～35%，多为即刻完全性面神经被撕裂或切断，多发生于迷路段或鼓室段。处理首先应确定面瘫出现的时间，在创伤即刻或延迟发生，由于患者昏迷、面部肿胀、或缝合包扎等可致成确定困难。原则为延迟发生的麻痹预后好，大部分可自行恢复;即刻发生的完全性面瘫，如观察2个月仍不恢复，应待患者情况稳定后，参考电生理诊断结果进行神经探查及修复术。

　　2.5.面神经鞘膜瘤

　　肿瘤可发生于面神经的颅内段、颞骨内段及颅外段，以原发于面神经管内者最多见。其症状也依发生部位而不同，发生于岩部及乳突段管内者，由于瘤体扩大而受压重，故常早期现面瘫，多为渐进性加重，但可呈突发性或复发性;如肿瘤原发于神经干边缘鞘膜者，由于骨管破坏早，神经免受过度压迫，面瘫反而发生甚晚或不出现，或早期也可表现为面肌抽搐。肿物破坏外耳道后壁或经鼓室破坏鼓膜，可于外耳道内出现息肉或肉芽状肿物，或产生听力障碍，鼓膜未被穿破时，可见鼓膜色红、膨隆，乳突x线片、cT扫描对诊断有重要价值，外耳道内有肿物者可行活检。

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