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单心室的病因

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　　单心室病因概要：

　　单心室的原因多数是由于心房管末能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。另一种情况是心室腔分隔不完全所致。vail Praagh等根据单心室本身的形态结构将其分为四型：A型、B型、C型和D型。

　　单心室详细解析：

　　【胚胎和病理解剖】

　　从胚胎学基础而言，单心室的原因多数是由于心房管末能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。另一种情况是心室腔分隔不完全所致。

　　vail Praagh等根据单心室本身的形态结构将其分为四型：

　　A型：主要心室腔是形态学上的左室结构，未发育或发育不良的心室是有粗糙肌小梁的右心室结构，缺乏右心室窦(右心室的流入道);

　　B型：主要心室腔是形态学上的右室结构，无左室窦部(左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙);

　　C型：心室包括左、右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹;

　　D型：心室不具有右心室抑或左心室的特征(无右室和左室窦部)。

　　依据主、肺动脉排列的关系上述四型可进一步分为Ⅰ(正常)、Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型。

　　据van Praagh报道.A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%;而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%。

　　Ritter等报道l45例临床病例资料，各型所占比例及合并肺动脉狭窄的情况见。

　　单心室的传导系统常有变异。A型单心室可有两个房室结，单心室的病因是位于正常后位的发育不全。发育良好的位于右房室瓣附近，其束支穿瓣环到流出腔下缘，在左位流出腔者束支在肺动脉下方游离壁上由右向左行，并下行到类似VSD的前方心腔;在右位流出腔者束支经残余间隔直接到类似VSD的后方。B型单心室为后位房室结，束支走行变异多。

　　【病理生理】

　　单心室的病理生理取决十解剖类型与合并畸形的情况，以及心室的功能状态。有明显肺动脉瓣狭窄者肺血减少，呈现紫绀，并随着时间的伸延出现红细胞增多症。不合并肺动脉瓣狭窄者，则肺循环血流增多，呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征，后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压。心室功能低下和房室瓣关闭不全者，单心室的原因是由于长期心室容量负荷过重导致心功能恶化，充血性心衰的表现也逐步加重。主动脉瓣下狭窄常伴随肺动脉瓣狭窄而来，在那些因肺血多而行肺动脉环束术的患者也较为常见。其原因多为心室壁过度肥厚所致，此种病例行纠治术时，其危险性增大。单心室的起因是由于房室结和总传导束的位置异常，A-Ⅲ型单心室自发性或手术造成传导阻滞的发生率特别高。据McGoon等报道，术前房室传导阻滞的发生率为17%，而心室分隔术后复加30%。

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